En 54-årig kvinna från Kosovo togs in på vårt sjukhus med dyspné. Vid klinisk undersökning var vår patients blodtryck 100/60 mmHg och hennes puls var 130 slag per minut med en regelbunden takt och rytm. Hjärtauskultation avslöjade ett diastoliskt mullrande. Slutandningsljud antydde lungödem. Tvådimensionell transtorakal ekokardiografi avslöjade en gigantisk massa som härrörde från hennes bakre mitralisklaff, och som upptog nästan hela hennes vänstra förmakskammare. Cerebral, thorax och abdominal datortomografi utfördes också, och visade inga bevis på ytterligare tumörer. Vår patient genomgick en akut kirurgisk borttagning av hjärntumören. Intraoperativ transesofagal ekokardiografi utfördes, vilket bekräftade närvaron av tumören. Vår patient genomgick en bicaval kanulering. Hennes aorta klämdes och anterograd kardioplegia administrerades. Sedan öppnades hennes vänstra atrium vid interatrial groove. En gigantisk gulaktig-vit tumormassa identifierades, som upptog nästan hela hennes vänstra atriala hålrum. Massan hade invaderat hennes vänstra övre lungven och sträckte sig in i den bakre aspekten av hennes vänstra atrium. Tumören invaderade den bakre klaffen av hennes mitralventil. Tumörmassan avlägsnades försiktigt från endokardiet och avlägsnades sedan helt, inklusive den bakre klaffen av hennes mitralventil, som ersattes med en 29 mm St Jude mekanisk protes. Macroskopiskt bestod den exciserade lesionen av flera oregelbundna fragment av mjukvävnad. Efter den kirurgiska exciseringen fixerades massan i formalin, inbäddades i paraffin, sektionerades vid 3 μm tjocklek och färgades konventionellt med hematoxylin och eosin. Undersökningen av histologin visade ett höggradigt sarkom bestående av en fusicellulär proliferation i ett partiellt storiformmönster, med oregelbundna fascicles, hög cellularitet och pleomorfa och bisarra tumörceller med markerad atypi och en hög mitotisk index. Det fanns också stora områden av nekros. Resultaten av den immunohistokemiska undersökningen var 25 % positiva för Ki-67 i tumören; negativa för muskelmarkörerna och de melanocytiska markörerna CD45 och S100; och positiva för CD68, vimentin och alfa-1-antitrypsin. En diagnos av pleomorfa MFH gjordes. Vår patients postoperativa förlopp var utan incidenter. Sex veckor efter operationen inledde hon en sex-stegs kemoterapi med 1,5 mg/m2 ifosfamid dag 1 till 3 och 80 mg/m2 epidoxorubicin dag 1. Behandlingen tolererades väl utan oacceptabla toxiciteter. Vår patient levde fortfarande utan tecken på metastaser sex månader senare.