En 42-årig kvinna med svår huvudvärk och Glasgow Coma Scale (GCS) på 15 togs in från ett regionalt sjukhus nära vår neurokirurgiska intensivvårdsavdelning. Digital subtraherande angiografi visade ett brutet höger sidigt ICA-aneurysm nära bifurkationen följt av en subaraknoidalblödning (Fisher III, World Federation of Neurosurgical Societies I: GCS 15, ingen motorisk brist). En neurologisk undersökning visade inga brister. Patientens medicinska historia inkluderade fetma (kroppsmassindex 29), Hashimotos tyreoidit och erytrocytos (Hb 17,5 g/dl), utöver HbY. Diagnosen HbY gjordes initialt vid universitetet i Ulm (Tyskland) 2002 genom molekylär genetisk analys, efter att alternativa förklaringar till erytrocytos hade uteslutits. Preoperativa laboratoriefynd visade ett hematokrit på 54 %, Hb 17,5 g/dl, retikulocyter 25/1000 och erytrocyter 6,2 x 106/μl. Efter induktion av anestesi med propofol (2 mg/kg), remifentanil (0,5 μg/kg/min) och rokuronium (70 mg), placerades en arteriell och en central venös kateter utöver två perifera intravenösa 17 G katetrar. Lungorna ventilerades med en fraktion av inspirerad syre (FiO2) på 0,5 och en minutventilation (MV) på 110 ml/min/kg. Nimodipin administrerades kontinuerligt med en hastighet av 1 mg/h. Anestesi bibehölls med Propofol (8 mg/kg/h) och Remifentanil (0,25 μg/kg/h). Operationen påbörjades och fortskred utan incidenter tills kirurgen försökte dissekera basen av aneurysmet, vilket ledde till allvarlig blödning. Flera tillfälliga klämmor krävdes för att stoppa blodflödet (ca 1600 ml). Efter volymreanimering med 1000 ml Ringer's lösning och 500 ml volymförstärkare (hydroxyetylstärkelse; HAES) 130/0.4, var hemoglobinvärdet 10,8 g/dl. Under blödningsintervallet observerades inga S-T segmentförändringar. Typiska tecken på snabb vätskeförlust, såsom måttligt ökad hjärtfrekvens och en tillfällig blodtryckssänkning, var dock närvarande. Systoliskt blodtryck hölls alltid mellan 120 mmHg och 140 mmHg med användning av noradrenalin i varierande doser (max 0,25 μg/kg/min). Under tiden fick patienten 6 enheter av packade röda blodkroppar (PRBC) och ytterligare vätskesubstitution. Vidare blödning stoppades genom kontinuerlig kompression med TachoSil®, vilket möjliggjorde obliteration av aneurysmet. Inga vaskulära ocklusioner upptäcktes på en indocyaningrön angiografi. Blodtrycket höjdes därefter farmakologiskt till ett systoliskt värde på ungefär 140 mmHg, utan ytterligare påvisbar blödning. Det var möjligt att extubera patienten inom några minuter efter avslutad operation. Omedelbar neurologisk bedömning visade inga påvisbara underskott. Patienten överfördes till intensivvårdsavdelningen med hemoglobin på 16,8 g/dl. Vidare återhämtning var utan incidenter.