En 26-årig asiatisk kvinna hade en fyra dagars historia av ensidigt vänster-sidigt altitudinellt synbortfall associerat med smärtsamma ögonrörelser, huvudvärk, nasal obstruktiv och katarrhal symtom. Hon var astmatiker och hade genomgått endoskopisk sinusoperation och nasal polypektomi för kronisk sinusit fem månader tidigare. På mer detaljerad förhör, beskrev hon en tre dagars historia av gradvis synförlust som inträffade från den övre till den nedre aspekten av hennes syn - "som en skugga" som föll över hennes vänstra öga där hon kunde se "endast grå" i den övre halvan av hennes vänstra synfält med den nedre halvan som verkade "grumlig". Dessutom hade hon samtidigt upplevt en tråkig smärta runt hennes vänstra öga och vid ögonrörelser, särskilt vänstra ögonböjning. Under de följande 24 timmarna försämrades hennes syn ytterligare. Hon kunde nu bara se "grått" i hela det vänstra synfältet och vid det laget kom hon till sjukhuset. Hon hade under de föregående tio dagarna lidit av nästäppa och återkommande huvudvärk. Vid antagning var hennes synskärpa 6/4 i hennes högra öga och begränsad till uppfattningen av ljus i hennes vänstra öga i alla kvadranter. I hennes vänstra öga fanns en relativ afferent pupillär defekt och röd desaturation. Ögonrörelser var normala. Fundoskopi av hennes vänstra öga avslöjade svullnad av den optiska skivan men inget annat; makulan var normal, det fanns ingen vaskulär kapsel och spontan venös pulsation var närvarande. Computertomografi av hjärnan visade normala intrakraniella utseenden men opacitet av frontala, etmoidala och sphenoidala bihålor. MRT visade en ökad signal i den vänstra optiska nerven proximal till den optiska chiasmen som antydde på neurit men inga bevis på kompression av optisk nerv. Blodtester visade mild perifer eosinofili (absolut eosinofilantal = 0,8 × 109/L, normalt intervall: 0,0-0,4 × 109/L) även om det totala antalet vita blodkroppar var normalt (8,8 × 109/L) och andra vita blodkroppar hade ett normalt differentialantal (absolut lymfocytantal = 2,5 × 109/L, normalt intervall: 1-3,5 × 109/L; absolut monocytantal = 0,4 × 109/L, normalt intervall: 0,3-1 × 109/L; absolut neutrofilantal = 5,1 × 109/L, normalt intervall: 2-7,5 × 109/L; absolut basofilantal = 0,1 × 109/L, normalt intervall: 0-0,1 × 109/L). Inflammatoriska markörer visade en något förhöjd ESR (14 mm/timme) och normalt C-reaktivt protein (7 mg/L). Serum IgM 2,26 g/L (normalt intervall: 0,50-1,90 g/L) var förhöjt även om andra antikroppar låg inom normala intervall: serum IgG 14,2 g/L (normalt intervall: 5,4-16,1 g/L); serum immunoglobulin A 2,29 (normalt intervall: 0,8-2,80 g/L); och serum immunoglobulin E 99 kU/L. Andra laboratoriefynd inkluderade: hemoglobin 13,4 g/dL, trombocytantal 378 × 109L, normal leverfunktion och njurfunktion, HIV-status negativ, syfilis-serologi negativ och Lyme-serologi negativ. En lumbalpunktion utfördes som visade ett normalt öppningstryck (11 mmHg). Elektrofores av cerebrospinalvätskans protein visade inga bevis på oligoklonala band av immunoglobulin G. Direktmikroskopi/odling av cerebrospinalvätskan visade inga organismer vid Gram-färgning och ingen tillväxt efter två dagar. Visuell evokerad potential visade på frånvarande P100 kortikala svar på fullständig monokulär stimulering av hennes vänstra öga med både stora och små kontrollstorlekar, vilket överensstämmer med en vänster optisk neuropati. Studierna av det högra ögat låg inom de normala latensgränserna. Hon behandlades med intravenös augmentin, amfotericin och metylprednisolon och fyra dagar senare genomgick hon radikal sphenoethmoid sjukdomsbehandling, som visade tjock mucin. En sphenoethmoidektomi genomfördes till nivån för skallbasen, med breda sphenoidotomier och antrostomier. Efter sjukdomsbekämpningen inspekterades väggarna i de sphenoidala bihålorna men inga beniga defekter hittades. Lamina papyracea inspekterades på båda sidor men inga defekter hittades. En histologisk analys av mucin och polypoid inflammatorisk vävnad visade riklig eosinofil infiltration och eosinofil skräp men inga påvisbara svamphyfer. Svampkulturer var negativa. En diagnos av EMRS gjordes. Hon skrevs ut tio dagar senare med oral voriconazol och prednisolon. Synskärpan var till handrörelser i hennes vänstra öga och 6/4 i det högra. Efter en månad skedde en gradvis förbättring till att räkna fingrar i hennes vänstra öga.