En 20-årig kvinna utan neurofibromatosis presenterades med en 1-års historia av huvudvärk. Vid presentation var patienten väl orienterad och visade inga fokala neurologiska underskott. Ögonläkarundersökningen avslöjade ett papillödem i båda fundus-ögonen [] Visuell acuity (VA) var 20/50 på höger sida och 20/40 på vänster sida, med ett intraokulärt tryck på 17 mmHg på båda sidor [] Cranial datortomografi avslöjade en stor tumör i den främre loben åtföljd av fokala erosioner i den intilliggande skallen [] Magnetisk resonanstomografi (MRI) visade en tumör med bredbaserad anslutning till konvexiteten dura mater. Den verkade ha en heterogen intensitet på både T1- och T2-viktade sekvenser, åtföljd av cystkomponenter, som mätte 82 × 65 × 70 mm i diameter, och var ojämnt förstärkt. Ingen uppenbar dural svans identifierades, och peritumoral hjärnödem var knappt [] På CISS-sekvensen visade intraorbitala ONs en framträdande hyperintensitet [] Bredden och höjden på optikmantlarna (OSs) och nerverna mättes vid den orbital apex som visas i och [] Patienten genomgick mikrokirurgisk tumörresektion. Tumörvävnaden var gråaktig, elastisk mjuk och försörjd av de perifera grenarna av den mellersta meningeala artären vid platsen för skalleerosionen. En grov total resektion uppnåddes. Resektionsprover avslöjade rhabdoidformiga anaplastiska celler med pleomorfa former. Fokal mikrovaskulär proliferation och geografisk nekros observerades, förutom fyra mitotiska figurer identifierade i 10 högupplösta fält [] Immunohistokemi visade positiv färgning för vimentin, S100-protein, progesteronreceptor och glialfibrillärt surt protein men negativ färgning för epitelial membranantigen, CD34, STAT6 och Melan A. MIB-1-indexet stod för 50 % [] Dessa fynd antydde starkt på RM. Patientens postoperativa förlopp var utan komplikationer. Hennes VA och IOP på postoperativ dag (POD) 6 var 20/17 och 10 mmHg, respektive [] På CISS-sekvensen som utfördes på POD 5, visade framträdande hyperintensitet i ONs en anmärkningsvärd resolution [] Vidare visade mätningar av OSs och nerverna en tydlig minskning av bredden på den högra ON. Inga förändringar observerades i OS-mätningarna [] Även om hon inte fick omedelbar profylaktisk strålbehandling, förblev hon under noggrann övervakning, med MRI-skanningar som upprepades var sjätte månad.