En 69-årig kvinna utvecklade smärta i höften 6 månader före den första undersökningen på vår institution. Hon hade ömhet över den distala lårregionen och smärtan förvärrades när hon bar vikt. Inga avvikelser i laboratorievärden upptäcktes, förutom ett ökat antal vita blodkroppar (15 000 vita blodkroppar/μl) och förhöjda nivåer av inflammatoriska markörer, C-reaktivt protein (5,27 mg/dl). Vanliga röntgenbilder visade en osteolytisk lesion med odefinierade marginaler och förstörd kortikal ben i distala femur. Varken periosteal reaktion eller förkalkning observerades i lesionen. Magnetisk resonanstomografi visade att lesionen var 7 cm i längdiameter och var associerad med en stor mjukvävnadsmassa som sträckte sig i bakåtriktad riktning. Lesionerna visade låg signalintensitet på T1-viktade bilder och heterogen signalintensitet på T2-viktade bilder. Gadoliniumförstärkning observerades heterogent på T1-viktade bilder. Med hänsyn till patientens ålder var de kliniska diagnoserna metastatisk karcinom och primära maligna ben tumörer som bestod av leiomyosarkom i ben, osteosarkom och odifferentierade höggradiga pleomorfa sarkom i ben. Ett histologiskt prov från öppen biopsi antydde en diagnos av metastatiskt karcinom, på grund av epitelial morfologi. För att leta efter ett primärt karcinom, utfördes datortomografi från nacke till bäcken, gastrointestinal endoskopi och koloskopi, men dessa misslyckades med att upptäcka en lesion. Flera tumörmarkörer, inklusive alfa-fetoprotein, karcinoembryonalt antigen, CA125, CA19-9 och skivepitelcancer antigen undersöktes och deras nivåer befanns vara normala. Inga andra lesioner identifierades med [18F]-2-fluor-2-deoxi-D-glukos positronemissionstomografi (FDG-PET), där standardiserat upptagsvärde var 12. Diagnosen av en solitär metastas av okänt ursprung gjordes. Vanlig röntgen före resektion, tagen 1 månad efter den första utvärderingen, visade att lyseringsområdet hade vidgats och att kortexen runt lesionen hade försvunnit. Komplett resektion utfördes, även om marginalen till den proximala stora nerven och blodkärlen var smal. Benet ersattes därefter med en konstgjord led.Mikroskopiskt såg de resekterade tumörcellerna ut att ha epithelioida egenskaper, och vaskulära kanaler eller cystadilaterade utrymmen var närvarande. Tumörcellerna hade riklig eosinofil cytoplasma och stora kärnor med framträdande nukleoli. Immunohistokemi, tumörcellerna uttryckte cytokeratiner AE1/AE3 och CAM 5.2, samt vaskulär markör CD31. Uttryck av en annan vaskulär markör, CD34, upptäcktes inte, och faktor VIII-uttryck var svag.Tre månader efter operationen visade vanliga röntgenbilder flera osteolytiska lesioner vid lårbenet och skenbenet längs den konstgjorda leden, medan FDG-PET visade flera metastaser, fördelade från höftbenet till benet. Patienten dog av sjukdomen kort därefter. Epithelioid angiosarkom är en variant av angiosarkom, som består av neoplastiska celler med ett epithelioid morfologiskt utseende. Denna typ av tumör kännetecknas av dålig differentiering och biologisk aggressivitet. En tidigare serie av tio fall av epithelioid angiosarkom i ben sammanfattas i tabell. Serien inkluderade åtta män och två kvinnor, som var i åldrarna 26 till 83 år (medel, 62 år) []. Den nuvarande patienten är 69 år gammal, vilket är förenligt med detta åldersintervall. Av de tidigare tio fallen var fyra solitära och sex var multifokala. Av de fyra solitära tumörerna var tre belägna i femur []. Den initiala tumörlokaliseringen i det aktuella fallet var också femur; således verkar femur vara en frekvent plats för solitära metastaser. Metastatisk karcinom kan vara svårt att skilja från epithelioid angiosarkom. Båda tumörerna består av epithelioida tumörceller och de tenderar att påverka äldre individer. I en tidigare rapport var 3 av 10 fall feldiagnostiserade som metastatisk karcinom []. Vidare kan cytokeratin-uttryck, som är karakteristiskt för epithelioid angiosarkom, leda till feldiagnostisering av metastatisk karcinom. Det är viktigt att identifiera histologiska kännetecken för epithelioid angiosarkom, inklusive förekomsten av välformade vaskulära kanaler och cytoplasmiska vakuoler som innehåller fragment av röda blodkroppar. Den lilla mängd prov som kan erhållas med biopsi kan dock också leda till felaktig diagnos av metastatisk karcinom. Epithelioid hemangioendoteliom är också en differentialdiagnos för epithelioid angiosarkom, eftersom båda tumörerna delar ett antal histopatologiska kännetecken hos epithelioida celler med intracytoplasmiska lumen. Epithelioid hemangioendoteliom är dock en låggradig malign vaskulär tumör med minimal cellulär pleomorfi. Epithelioid hemangioendoteliom är mindre aggressivt än epithelioid angiosarkom [, ]. Vaskulära markeringsmönster är användbara för diagnos av epithelioid angiosarkom. Bland vaskulära markörer har CD31 rapporterats vara den mest känsliga []. Det är dock viktigt att vara medveten om att uttryck av alla vaskulära markörer inte nödvändigtvis måste vara negativa. I det aktuella fallet var faktor VIII svagt uttryckt, medan CD34-uttryck var negativt. I en tidigare rapport var immunoexpression av faktor VIII positiv i 6 av 8 fall, och CD34-uttryck upptäcktes i endast 2 av 5 fall []. Epithelioid angiosarkom kan metastasera till både lymfkörtlar och organ, inklusive lungor, ben, mjukvävnad och hud, medan de flesta maligna mjukvävnadstumörer bara metastaserar till lungorna. Mer än 50% av patienter med epithelioid angiosarkom dör av sjukdomen inom 2 till 3 år efter diagnos [,, ]. I det aktuella fallet återkom tumören 3 månader efter operationen och patienten dog kort därefter, på grund av snabb spridning av cancern. Metastaser i ben var inte bara i närheten av, utan även på en plats från den ursprungliga benlesionen. FDG-PET var användbart för att upptäcka flera metastaser till lymfkörtlar och ben.