En tidigare frisk 58-årig kvinna kom till vår klinik med plötslig smärtsam synförlust i hennes högra öga i 2 dagar. Ocular rörelse förvärrade hennes smärta betydligt. Fyra veckor före presentationen utvecklade hon en grupp vesikler på den erytematösa basen över trigeminusnervens högra oftalmiska gren, inklusive spetsen på hennes näsa, som diagnostiserades som HZO. Vid den tiden behandlades hon med intravenös acyclovir (30 mg/kg/dag) i 10 dagar. Gruppen av vesikler försvann snart och blev till hyperpigmenterade macules och fläckar fanns i det högra ögat. Intraokulärt tryck var 12 mmHg i båda ögonen. Okulär motilitet, främre segment och en fundusundersökning var utan anmärkningar bilateralt. Varken proptosis eller ptosis observerades. Den neurologiska undersökningen var signifikant för hypoestesi i det område som försörjs av den högra oftalmiska grenen av trigeminusnerven. En klinisk diagnos av HZO-relaterad rätt retrobulbar ON gjordes. För att utesluta andra möjliga orsaker till atypisk ON utfördes ett blodprov inklusive ett komplett blodtal (CBC), erytrocyt-sedimentationshastighet (ESR), c-reaktivt protein (CRP), Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), Treponema pallidum-hemagglutination (TPHA), antinukleär antikropp (ANA) och aquaporin 4-antikropp, som alla visade normala resultat. MRT av hjärnan och orbiten visade förstärkning och begränsad diffusion av en högsidig intraorbital, intrakanalikulär och prechiasmatisk optisk nerv. Noterbart var även att linjära hyperintensiva T2-lesioner i vertikal riktning som sträckte sig från den högra dorsolaterala pons ner till medulla utan någon förstärkning eller begränsad diffusion också hittades. Dessa vertikala lesioner representerade den anatomiska platsen för den spinal trigeminus nucleus och tractus (STNT) längs hjärnstammen. Lumbalpunktion visade mild lymfocytisk pleocytos (22 celler, 98% lymfocyter) med normalt protein och en negativ polymeraskedjereaktion (PCR) för VZV. Behandlingen påbörjades med intravenös acyklovir (30 mg/kg/dag) tillsammans med 1 g/dag intravenös metylprednisolon. Intravenös acyklovir fortsatte i 14 dagar, och dosen sänktes sedan till 800 mg oral acyklovir dagligen. Acyclovir avbröts i den tredje månaden. Oral prednisolon (1 mg/kg/dag) påbörjades efter 5 dagars intravenös metylprednisolon, och dosen sänktes sedan gradvis och avbröts i den tredje månaden. Efter avslutad 2 månaders behandling var den bäst korrigerade synskärpan räknande fingrar och 20/20 i höger och vänster öga. En ögonundersökning upptäckte en atrofi av den högra synnerven med normal fysiologisk kupering. MRT av hjärnan och ögonhålan visade stabila avvikelser i hjärnstammen STNT och resolution av ON.