En 21-årig kvinna hänvisades till Fudan Universitys Ögon- och Öron-Högskola för suddig syn i det högra ögat i ungefär 2 veckor. Hon hade ursprungligen kommit till sitt lokala sjukhus och läkaren fann en gulaktig massa i den temporala perifera näthinnan tillsammans med vitreous hemorrhage. Toxokariasis misstänktes och vitreous provet samlades genom 23-G pars plana vitrektomi (PPV) 5 dagar senare. Vitreous antikroppar mot toxokariasis var dock negativa. Hennes bästa korrigerade synskärpa (BCVA) var 20/40 och 20/20 för det högra och vänstra ögat, respektive, vid ankomsten till vårt sjukhus. Ögonundersökningen visade att den temporala massan var kopplad till ett par dilaterade kärl, men den ihållande vitreous hemorrhagen skymde ytterligare detaljer, och det vänstra ögat var till synes normalt (O). Patienten misstänktes ha retinal kapillär hemangioblastom (RCH), och en andra PPV rekommenderades och utfördes ungefär 1 månad efter hennes ankomst till vårt sjukhus. Under den andra PPV avlägsnades den återstående vitreous hemorrhagen, den makulära epiretiska membranen avlägsnades och RCHs omgavs av laserfotokoagulation. Patienten kom tillbaka 2 veckor senare och klagade på allt värre syn med distorsion i det vänstra ögat sedan den första dagen efter den andra PPV. Hennes BCVA var 20/40 och 20/50 för det högra och vänstra ögat, respektive, vid det tillfället. Fett-keratiska utfällningar hittades bilateralt (O). Ultrawide-field fotografier visade multifokala serösa avlossningar av näthinnan i det bakre hålet bilateralt (O). OCT (Spectralis, Heidelberg Engineering Inc., Tyskland) skanningar avslöjade förlusten av koroidvävnad, bacillär avlossning och subretinala vätskor i båda ögonen (O). Ultrawide-field fluorescein angiografi (UWFA) (Optos200Tx, Optos Plc., Storbritannien) beställdes baserat på misstanken om SO. UWFA avslöjade hyperfluorescens av de temporala RCHs i den tidiga fasen i det högra ögat (). Fördröjd koroidperfusion reflekterad av koroidhypofluorescens och flera bilaterala hyperfluorescerande prickar i det bakre hålet hittades i det vänstra ögat (). I den sena fasen, fann man färgning av de optiska skivorna och ökad subretinal pooling av fluorescensläckage från de initiala prickarna (O). Patienten visade inga tecken på syfilis eller sarkoidos. Patienten diagnostiserades därför med SO enligt klassificeringskriterierna för SO som föreslagits av Standardization of Uveitis Nomenclature Working Group (). Patienten började omedelbart ta prednison oralt (1 mg/kg per dag). Efter ungefär en veckas behandling försvann de serösa näthinneavlossningarna bilateralt (,). Gränserna för den subfoveala korionen var dock fortfarande omöjliga att upptäcka med EDI-OCT (,). Hennes BCVAs förbättrades till 20/20 efter 4 månader och förblev stabila med gradvis minskning av orala kortikosteroider. Vid det sista besöket, efter att behandlingen hade pågått i 1 år, visade patienten inga tecken på återfall med bilaterala BCVAs på 20/20, och prednison drogs helt tillbaka. Vi sökte efter några potentiella tecken som antydde SO efter den första PPV. OCTA (PLEX Elite 9000, Carl Zeiss Meditec Inc., USA) skanning utfördes på patienten som en rutinmässig preoperativ undersökning, 1 dag före den andra PPV, nämligen 38 dagar efter den första PPV. B-skanning genom fovea avslöjade den makulära epiretinalmembranet i höger öga och en bilateral ökad subfoveal koroidtjocklek (OD = 572 μm; OS = 458 μm,,). Undersökningarna följdes också upp 3 månader efter den andra PPV och användes för självjämförelse. I det aktuella fallet var koroidtjockleken efter kortikosteroidbehandling mindre än den tidigare tjockleken (OD = 369 μm; OS = 290 μm,,). Vi vände oss också till OCTA-undersökningen för att identifiera eventuella vaskulära förändringar efter den första PPV:n. Fem veckor efter den första PPV:n var OCTA-bilder på näthinnans nivå generellt normala bilateralt, förutom den dilaterade supratemporala venen med tortuositet som var kopplad till RCH utanför omfattningen av den bakre 12 mm × 12 mm (,). Vid nivåerna av både koriocapillaris och choroid fanns det dock en spridning av punkter av flödesluckor (,,,, se gula rutor för förstorad bild). B-skanningen genom dessa mörka fläckar (,,,, gula linjer) bekräftade frånvaron av blodströmssignalen under RPE-bräcket (,, se gula rutor för förstorad bild). Efter 3 månaders oral administrering av prednison fanns det fortfarande inga uppenbara vaskulära förändringar i näthinnan (,). Vid nivåerna av både koriocapillaris och choroid försvann dock punkterna av flödesluckor (,,,, se gula rutor för förstorad bild). B-skanningen genom positionerna som motsvarar var flödesluckorna hade indikerats visade återkomsten av blodströmssignalen (,, se gula rutor för förstorad bild). Dessutom, på de strukturella bilderna av koriocapillaris i 3 månader efter den andra PPV:n (, gul pil), medan 5 veckor efter den första PPV:n var kärlet frånvarande i denna position (, gul pil). Tidslinjen sammanfattar de viktigaste händelserna och tidsintervallerna under SO:s utveckling. Ökad SO-känslighet och svårighetsgrad har rapporterats med HLA-DR4/DQw3, HLA-DRw53 (), HLA-Cw*03, HLA-DRB1*04, HLA-DQA1*03 (), HLA-DQB1*04 () och HLA-A11 (). Vi utförde sedan hela exomesekvensen (WES) av patienten. Den genetiska mutationen av VHL (c.500G > A, p.Arg167Gln) i germline bekräftade diagnosen av VHL-syndrom. HLA-typningen avslöjade att de två allelerna för HLA-A var A11, medan alla andra rapporterade genotyper associerade med SO var negativa. Den detaljerade typningen av kodande gener i HLA-systemet i klass I och klass II finns i.