En 18-årig manlig patient rapporterade med ett huvudklagomål om återkommande svullnad och tråkig värk i övre vänstra delen av käkbenet sedan 1 månad. Patienten mådde uppenbarligen bra för en månad sedan tills han upplevde en tråkig värk i övre vänstra bakre delen av käken. Patienten var annars frisk för 4 år sedan tills han märkte en svullnad i övre vänstra käkregionen som långsamt ökade i storlek. Han besökte ett sjukhus i sin hemstad och opererades två gånger med ett års mellanrum för samma svullnad. Svullnaden minskade i storlek men försvann inte helt. Så, patienten rapporterade till avdelningen för oral patologi och mikrobiologi med det huvudsakliga klagomålet av återkommande svullnad och tråkig smärta i övre vänstra käkregionen. Patientens tidigare medicinska historia var inte bidragande. Inte bidragande. En extraoral undersökning avslöjade en diffus svullnad på ungefär 7 cm × 5 cm på vänster sida av ansiktet som sträckte sig antero-posteriort från vänster näsflänga till den främre gränsen av ramus och supero-inferior till infraorbitalkanten. Huden över svullnaden var normal. Vid palpation fann man att svullnaden hade en hård benaktig konsistens. Temperaturen över svullnaden var lite förhöjd. En enda, vänster submandibulär lymfkörtel var palpabel ungefär 2 cm × 2 cm i storlek. Intraoralt, en enda, slät, äggformad svullnad, som sträckte sig antero-posteriort från distal av 22 till mesial av 26 och supero-inferior till vestibulär djup till marginal gingival noterades. Vid palpation var den hård och lite öm med fasthet till underliggande ben. Computertomografi (CT) visade en blandad hypodense hyperdens lesion i vänster maxillär region som sträckte sig antero-posteriort från distala aspekten av 21 upp till 26 regioner och supero-inferiört från alveolär kammen upp till golvet i orbiten. Lesionen hade en väldefinierad, delvis kortikal periferi. Den hade en övervägande hypodense inre struktur med flera intermittent hyperdens fläckar närvarande inom. Expansion var uppenbar på bukta aspekter av alveolus, främre och laterala väggar av vänster maxillär sinus med gallring och perforation uppenbar på flera platser. Gallring av golvet i vänster orbiten med invagination av lesionen noterades. Baserat på de kliniska och radiografiska fynden kom man fram till en preliminär diagnos av godartad odontogen tumör. På grund av lesionens omfattning och återfallshistoria övervägdes CCOT. Efter rutinmässiga blodundersökningar hänvisades patienten till avdelningen för oral kirurgi för incisionell biopsi av lesionen. En noggrann histopatologisk undersökning av hematoxylin- och eosin-färgade snitt visade följande: det cystiska lumen var fodrat med odontogent epitel av varierande tjocklek. Epitelets basala celler var höga och kolonner med polariserade, hyperkromatiska kärnor. Stjärnformade retikulära celler kunde noteras ovanför de basala cellerna. De ytliga skikten visade grupper av bleka eosinophila spökceller. Den bindvävsväggen var huvudsakligen fibrös med täta kollagenfibrer och utan inflammation. Många aktiva odontogena rester sågs också i bindvävnaden. Ett eller två områden visade globulära områden av förkalkningar. Den histopatologiska diagnosen av det snittmade biopsieprovet gavs som COC. Segmentell resektion utfördes i detta fall och provet färgades med H och E. Den histopatologiska undersökningen visade en bindvävsvägg med odontogent epitel. På några ställen prolifererade epitelet med stjärnformade celler omgivna av spindelformade celler. Aggregater av eosinofila spökceller omgivna av oregelbundna förkalkningar kunde noteras mot lumen. Stora områden av dentinoid var tydligt närvarande i den underliggande bindväv. På vissa ställen kunde man se aktiva odontogena rester och metastatisk ben. Särskild färgning med van Giesons färg identifierade dentinoid som färgar sig rosa-rött och spökceller som verkar gula.