En 15-månadig pojke togs in på vårt sjukhus på grund av apatiska ansiktsuttryck sedan 2 månader, återkommande hosta sedan 1 månad och en utvecklingstakt som hade gått tillbaka sedan en halv månad. Två månader tidigare (i åldern 13 månader) hade patienten visat en brist på lämpliga reaktioner på stimulering, inklusive slöa ögon, minskad gråt och skratt och minskad verbal kommunikation med sina föräldrar. Sedan utvecklade han en monoton hosta med feber och rinnande näsa. En halv månad tidigare (i åldern 14 månader) visade han en gradvis utveckling av motorisk funktion och kunde inte längre gå eller sitta stadigt. Han kunde inte heller uttrycka sig och kunde bara tala med enstaka ord eller två ord jämfört med två- till tre-ords-fraser tidigare. Patientens mjölkkonsumtion hade minskats från 150 ml till 30–40 ml. Patienten hade ingen historia av andra sjukdomar och ingen familjehistoria av genetiska sjukdomar, CNS-sjukdomar, autoimmuna sjukdomar, utvecklingsförsening eller andra kroniska sjukdomar. En fysisk undersökning visade att patienten var vaken med apatiska ansiktsuttryck. En undersökning av bröstet visade grova andningsljud utan rales eller väsande. Patienten kunde lyfta sina händer och ben men kunde inte stå eller gå stadigt på grund av hypotoni. Babinski-tecknet var positivt på båda sidor och meningeala irritationstecken var negativa. Laboratorietester som utfördes vid intag visade följande: vita blodkroppar, 19,21 × 109/L (normal intervall, 4–9 × 109/L); procalcitonin, 0,74 ng/ml (normal intervall, <0,15 ng/ml); och mjölksyra i blodet, 4,2 mmol/L (normal intervall, 0,5–1,7 mmol/L) (). Blodkulturer var positiva för Staphylococcus hominis subsp., som var mottaglig för vancomycin och levofloxacin. En CSF-undersökning visade en mjölksyrahalt på 3,5 mmol/L (normal intervall, 0,999–2,775 mmol/L); resultaten av CSF-cytologi, biokemi och kulturundersökningar var alla normala. Cellbaserade analyser utfördes för att bedöma serumnivåerna av anti-AQP4-IgG, anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein, anti-glial fibrillary acidic protein och anti-myelin basic protein: endast serum anti-AQP4-IgG-testet var positivt (), med en titer på 1:10 (initial titer, 1:1). Identiska oligoclonal band i serum och CSF observerades (“speglande mönster”, typ 4). Antikroppar associerade med autoimmun encefalit upptäcktes inte. Auditorisk hjärnstamundersökning visade bilateral förlängning av våg V, och III–V och I–V interwav-latenser. Amplituden av vågorna minskade. Visuell evokativ potential visade att P100-vågen hade en lägre amplitud och en latensfördröjning i båda ögonen. Magnetisk resonanstomografi (MRI) av kraniet visade bilaterala symmetriska lesioner av onormal signalintensitet runt den tredje ventrikeln, pons, dorsal medulla oblongata och i gråämnet runt dorsala akvedukten på T2-viktade bilder och fluorescence-weighted images (FLAIR) (). Spinal MRI visade inga avvikelser i cervikal, thorakal och lumbal ryggrad. En röntgenundersökning av bröstet visade bilateral lunginflammation. En antibiotikabehandling med vancomycin initierades enligt den identifierade bakterien (Staphylococcus hominis subsp.) och resultaten av läkemedels-känslighet.