En 3 månader gammal hinduistisk pojke hade en medfödd svullnad i nacken på höger sida. Det fanns inga tidigare tecken på förlossningstrauma eller förlossning i sätesbjudning. Det var en liten svullnad i mitten av nacken som gradvis ökade i storlek med åldern. Den var mjuk och komprimerbar med en blåaktig färg på vissa ställen. Vid diagnosen av lymfovasculär malignitet i ett annat sjukhus injicerades intralesionell bleomycin en gång, varefter svullnaden blev lite fast utan någon förändring i storlek. En månad efter bleomycin-injektionen var det en 5,5 × 7,5 cm fast, icke-öm, väldefinierad svullnad i mitten av nacken som sträckte sig in i den högra supraklavikulära regionen. Det fanns ingen retrosternal utbredning och ingen rörelse vid sväljning eller cervikal lymfadenopati. Bildbehandling antydde en diagnos av lymfovenös malignitet. Det fanns dock en avlägsen misstanke om malignitet eftersom det fanns spridda fasta områden. Serum alfa-fetoprotein var i det normala intervallet för åldern. Vid undersökning fann man en bräcklig, fast massa med en pseudokapsel utan någon cystaktig komponent. Den omslöt den sterna huvud av höger sternocleidomastoid, en del av vilken måste offras. En fryst sektion som skickades under excision antydde malignitet. En fullständig grov resektion av lesionen gjordes. Det fanns inga uppenbart förstorade nacknoder. Histopatologin avslöjade en tumör som innehöll spindelvävsformade fibroblastliknande celler tillsammans med stora områden av blodutgjutning. Tumörcellerna var arrangerade i fascicles och på vissa ställen i ett fiskbensmönster. Det fanns en livlig mitotisk aktivitet och måttlig grad av anisonukleos. Cellerna var immunopositiva för desmin men negativa för myogenin, glattmuskelaktin (SMA), pancytokeratin, epitelial membranantigen (EMA), MIC-2 och CD-34. Sternocleidomastoidmuskeln var fri från tumör. Diagnosen CIFS föredrogs framför spindelvävscell-rhabdomyosarkom med tanke på frånvaron av myogenin-positivitet. En metastatisk utredning var negativ. Ingen kemoradioterapi initierades och barnet hölls under noggrann uppföljning. En uppföljning av kontrastförstärkt datortomografi av hans nacke och bröst visade inga rester eller återfall vid 3 och 6 månader. Han mår bra och var sjukdomsfri vid 2-års uppföljning.