En 58-årig kvinnlig patient kom till sjukhuset med de huvudsakliga klagomålen om afasi och kognitiv nedgång som började 2 veckor före presentationen (). Fyra veckor före sjukhusbesöket hade patienten fått den första dosen av COVID-19 vaccinet (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). Patienten upplevde inga negativa händelser under vaccinationen. När det gäller medicinsk historia hade hon diagnostiserats med Graves sjukdom 20 år tidigare och hade fått medicinsk behandling vid den tiden. Därefter uppnådde patienten fullständig remission och har inte tagit några mediciner sedan dess. Vid antagning visade patienten stabila vitala tecken och var alert. Neurologisk undersökning visade inga svagheter i lemmar, sensoriska underskott eller underskott i kranialnerver. Språkbedömning visade transkortikal afasi och agrafi, med dyscalculia och fingeragnosi. Blodprovsresultat var anmärkningsvärda, förutom en minskning av hemoglobinnivån (Hb; 9,4 g/dL; normalt intervall 12-16 g/dL). MRT av hjärnan visade hyperintensitet i den bilaterala subkortikala vita substansen och höger periventrikulär region på både T2-viktad och fluorescensförstärkt inversion (FWI) -bilder. Bildbehandling med känslighetsviktning (SWI) visade hypointensity i samma lesionsområde, och diffusionsrestriktion observerades även på diffusionsviktad bild (DWI) -bilder, men utan kontrastförstärkning (). Analys av en cerebrospinalvätska (CSF) -prov visade ett antal vita blodkroppar på 4/mm3, protein på 43,6 mg/dL och glukosnivå på 66 mg/dL (serumglukos, 154 mg/dL). Resultatet av ett CSF-serumglukosförhållande på 0,5 eller mindre ansågs inte som ett signifikant resultat, eftersom det sannolikt tillskrivs en tidsfördröjning i lumbalpunktionsförfarandet. Med tanke på de aktuella testresultaten misstänktes akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) efter vaccination, och 1 g metylprednisolon administrerades intravenöst dagligen i 5 dagar. MRT av ryggmärgen utfördes för att skilja det från andra demyeliniserande CNS-sjukdomar; resultaten var dock anmärkningsvärda. IgG-indexet var 0,49, och oligoklonala band i CSF, serum anti-aquaporin 4-antikroppar och serum anti-myelin oligodendrocyt glykoprotein-antikroppar var negativa. Efter högdos steroidterapi, fick patienten 21 poäng på koreansk mini-mental state examination, vilket visade en 3-punkts förbättring i "uppmärksamhet och beräkning" domän jämfört med före steroidterapi. Afasi förbättrades också, och patienten kunde tala ord och enkla meningar. Dessutom kunde patienten utföra en-siffrig addition och subtraktion. Kognitiva nedgångar kvarstod dock. Därför påbörjades intravenös immunoglobulin (IVIg) -terapi med 400 mg/kg/dag dag 13, som varade i 5 dagar. Afasi och kognitiv funktion förbättrades något under IVIg-terapi, men hennes trombocytnivå sjönk till 10,8 K dag 3 av IVIg-administrering (dag 15), och feber på ≥38°C kvarstod från dag 5 av IVIg-administrering (dag 17). Blodtester indikerade pancytopeni (vita blodkroppar, 3,920/mm3; Hb, 6,8 g/dL; och trombocytantal, 44,000/mm3). CRP-nivån var 8,5 mg/dL (normalt intervall 0,0–0,3 mg/dL), och procalcitonin var 0,54 ng/mL (normalt intervall 0–0,5 ng/mL). Blod-, sputum- och urinodlingar utfördes för att identifiera orsaken till feber, men resultaten var anmärkningsvärda. Serum virus antikropptester var negativa. CSF-prover testades med polymeraskedjereaktion och var negativa för herpes simplex virus, varicella-zoster virus och Epstein-Barr virus. MRT av bröstkorgen och buken indikerade inte infektion, men visade hepatomegali och splenomegali. Patienten remitterades därefter till avdelningen för hematologisk onkologi på grund av feber av okänd orsak och pancytopeni som varade mer än en vecka. HLH misstänktes. Ytterligare blodprov och benmärgsbiopsier utfördes också. Benmärgsbiopsin indikerade inte hemofagocytos. Sex av de åtta diagnostiska kriterierna för HLH-2004 uppfylldes dock, däribland feber, splenomegali, cytopeni (Hb 6,8 g/dL och trombocyter 44 000/mm3), hypertriglyceridemi (triglycerider 268 mg/dL), ökad ferritin (>1 675 mcg/L) och minskad naturlig mördarcell (NK-cell) aktivitet (<40,0 pg./mL). Som ett resultat diagnostiserades patienten med sannolik HLH efter vaccination mot COVID-19, baserat på den tidsmässiga sekvensen, även om det inte var definitivt bevisat. Splenektomi planerades för att bedöma de tidigare orsakerna till HLH (andra än vaccination) och behandling. Tyvärr dog patienten på dag 28 på grund av plötslig hypotension och multipel organsvikt.