En 20-årig kvinna som fick interferon beta-1a för MS rapporterade en defekt i synfältet i den nedre temporala kvadranten av vänster öga. Undersökningen visade normal synskärpa på 20/20 i båda ögonen. Intraokulärt tryck var 15 mmHg i höger öga och 17 mmHg i vänster öga. Undersökningar av främre segmentet var normala i båda ögonen. Pupillerna var lika stora, runda och reagerade på ljus utan någon relativ afferent pupilldefekt. Fundusundersökning av vänster öga visade ischemisk retinal vitning i det supra-nasala området, fluoresceinangiografi (FA) visade BRAO och subtil, segmentell arteriolväggs hyperfluorescens (AWH) vid platsen för BRAO i den sena fasen. Fundusundersökning och FA av höger öga var normal. Retrobulbar optisk neurit på grund av MS uteslöts eftersom den infra-temporala synfältsdefekten som rapporterades av patienten motsvarade området för den ischemiska retina på grund av supra-nasal BRAO. Dessutom hade patienten inte minskad synskärpa eller färgvisionsstörningar och rapporterade inte någon smärta i samband med ögonrörelser som är karakteristisk för retrobulbar optisk neurit i samband med MS. Interferon beta-1a-behandling avbröts efter 7 veckor på grund av dess möjliga protrombotiska effekt. En upprepad FA som utfördes två veckor senare visade reperfusion av de ockluderade arteriolerna och resolution av AWH. Patienten hade ökad tromboembolisk risk på grund av hormonell preventivmedel och cigarrettrökning. Ett fullständigt laboratorieutvärderingsarbete gjordes, inklusive tester för bindvävssjukdom, vaskulit, borrelia, syfilis, humant immunbristvirus (HIV), herpes simplex virus (HSV), cytomegalovirus (CMV) och faktor V Leiden-mutationer. Resultaten av laboratorieundersökningar (gränsvärde lupus antikoagulant, leukopeni, minskat trombocytantal, något förhöjd D-dimerkoncentration och förlängd aktiverad partiell tromboplastintid) antydde antifosfolipid syndrom eller lupus; ytterligare biokemiska tester uteslöt emellertid dessa orsaker. När de utfördes igen med ett intervall på 12 veckor var antikroppar mot kardiolipin i IgG- eller IgM-klassen, lupus antikoagulant och antikroppar mot β2-glykoprotein negativa. Dessutom upptäcktes IgM- och IgG-antikroppar mot CMV. Transthoracic ekokardiografi och ultraljud av halspulsådern var inte anmärkningsvärda. Behandling med glatirameracetat påbörjades 3 veckor efter utsättning av interferon beta-1a. Efter 2 veckor med glatirameracetatterapi observerades neurologisk försämring med feber, huvudvärk, nedsatt medvetande, svaghet i vänster sida och ataxi i underbenen. Lumbalpunktion visade endast en mild ökning av cerebrospinalvätskans protein, inga oligoklonala band och ett negativt encefalitpanel; hjärnhinneinflammation kunde därför uteslutas. MRT av hjärnan visade diffusa och begränsade hyperintensiva förändringar i fluiddämpade inversionsupphämtning (FLAIR) och T2-sekvenser som var belägna periventrikulärt i den subkortikala vita substansen, huvudsakligen i frontal- och parietalloben, i pons, i basalganglierna och i corpus callosum. MRT visade också postkontrast-leptomeningeal förstärkning. Upprepad FA visade nya BRAO och AWH i båda ögonen. Dessutom rapporterade patienten hörselnedsättning; dock var audiometri med rena toner inte avgörande på grund av patientens försämrade tillstånd. Vi noterade också livedo reticularis och ett makulo-papulärt utslag. SS diagnostiserades baserat på dessa nya fynd. MS-diagnosen uteslöts och glatirameracetatterapi avbröts. Behandling påbörjades med metylprednisolon (0,5–1,0 g) som administrerades i 5 dagar; den totala använda dosen var 3,0 g. Trots en liten initial förbättring inträffade neurologisk försämring efter 7 dagar när steroiddosen sänktes till 50 mg prednison per dag (en total använd dos av 350 mg prednison). Varken plasmautbyte (fyra kurer) eller azathioprin förbättrade patientens neurologiska tillstånd. Patientens neurologiska tillstånd förbättrades endast efter användning av en kombination av kortikosteroider, intravenösa immunglobuliner och azathioprin; synskärpan var 20/20 i båda ögonen, men vid fundusundersökningen var BRAO:s i de perifera retinala artärgrenarna fortfarande närvarande i höger och vänster öga.