Vi rapporterar fallet med en 15-årig kaukasisk man som presenterade sig med oklar feber, återkommande otitider och ansikts- och nässår för första gången i mars 2020. Nasala biopsier visade omfattande nekrotiserande granulomatös inflammation. cANCA/PR3-antikroppar var mycket förhöjda (360 U/ml, övre referensgräns 20 U/ml). Bildbehandling (sonografi och magnetisk resonanstomografi (MRI)) avslöjade mjältinfarkt på grund av arterit i mjälten. Det fanns inga tecken på njur-, lung-, led- eller centrala nervsystemets engagemang. Patienten uppfyllde 2017 American College of Rheumatology kriterier (ACR) för GPA. Han behandlades med högdos steroider (1 g/dag under 3 dagar), följt av azatioprin (2 mg/kg/dag) och lågdos steroider som underhållsbehandling. På grund av mjältinfarkt orsakad av vaskulit i mjältartären fick han också profylaktisk antibiotikabehandling (penicillin) och antikoagulationsbehandling (salicylsyra). Patienten svarade initialt mycket bra på den immunosuppressiva behandlingen, och nivåerna av PR3-antikroppar normaliserades till och med i maj 2020. Följaktligen kunde glukokortikoider, salicylsyra och penicillin avbrytas. Efter avbrytande av steroidbehandling upptäckte vi dock en ökning av PR3-antikroppar upp till 128 U/ml i juni 2020, men på grund av det goda kliniska utseendet vidtogs inga ytterligare åtgärder och nivåerna av autoantikroppar tenderade att minska spontant. I september 2020, togs han in med en 2-veckors historia av andfåddhet, även utan fysisk aktivitet, och inspiratorisk stridor. Dessutom klagade han över hörselnedsättning efter avbrytande av glukokortikoidbehandling. Lungfunktionstester visade allvarlig obstruktion av de övre luftvägarna [forcerad expiratorisk volym på 1 s (FEV1) 50% av åldersnorm] och en kraftigt ökad luftvägsresistens [effektiv luftvägsresistens (sReff) 1018% av åldersnorm]. MRT visade en cirkulär subglottisk förträngning över en längd av 2 cm. Nivåerna av de tidigare förhöjda PR3-antikropparna visade ingen ytterligare ökning (93 U/ml). Vi inledde en högdos-steroidbehandling i 3 dagar följt av fyra efterföljande doser av rituximab (RTX, 375 mg/m2, kumulativ dos: 4 × 700 mg) i 4-veckors intervall för remissionsinduktion enligt terapiprotokollet för RAVE-studien []. Klinisk framträdande och lungfunktionsparametrar förbättrades tydligt under behandlingen, men patienten rapporterade fortfarande andfåddhet vid tung fysisk aktivitet och flödesprofilen i kroppspletysmografi visade fortfarande tecken på trakealstenos. För att matcha de minskande doserna av orala glukokortikoider, fick han inhalativ kortikosteroid (ICS; budesonid) tillsammans med en långsamverkande bronkodilator (formoterol) utöver den pågående underhållsterapin med AZA vid ett rutinmöte i vår pediatriska pneumologavdelning i november 2020. Vid den tidpunkten nådde nivåerna av PR3-antikroppar också det normala intervallet. Återigen genomförde vi en MRT, som visade en cirkulär subglottisk trakeal förträngning över en längd av 1,5 cm. För att utesluta ytterligare påverkan av de nedre luftvägarna genomförde vi en datortomografi (CT) av bröstkorgen. Direkt laryngoskopi visade en subglottisk stenos av Cotton-Myer grad III, som började 1 cm under stämbanden med en längd av 1,5 cm. En biopsi tagen från den subglottiska trakeallesionen visade pågående neutrofilt inflammation. Återigen initierades högdossteroider, men i motsats till det tidigare inträdet i september 2020 svarade patienten dåligt. Efter övervägande av den ökade risken för infektion på grund av den allvarliga akuta respiratoriska syndrom coronavirus 2 (SARS-CoV-2) pandemin och den ihållande låga B-celltalet efter den första RTX-behandlingen, beslutade vi oss för en andra RTX-cykel eller andra terapeutiska alternativ (till exempel cyklofosfamid) och inledde en TNF-α-antagonistisk behandling med infliximab med en startdos av 6 mg/kg. I induktionsfasen fick han de första tre doserna med 2 veckors intervall, följt av 4 veckors intervall i underhållsfasen. Dessutom anpassades AZA-dosen till kroppsvikt. Vår patient svarade mycket bra på den TNF-α-antagonistiska behandlingen eftersom hans andningssymtom försvann helt och hans lungfunktionsparametrar normaliserades helt (FEV1 92 % av åldersnorm, sReff 361 % av åldersnorm; Fig. ). Vid hans sista besök i maj 2021 var han i fullständig klinisk remission.