En 45-årig spansk man som genomgick en njurtransplantation från en avliden donator i den nedre högra kvadranten 17 år tidigare, kom till sjukhuset med en tremånaders historia av generaliserade buksmärtor med lokalisering till den högra sidan i två veckor. Han var på kronisk immunosuppression med takrolimus, azathioprin, sirolimus och prednison. Smärtan var mer uttalad i den högra övre kvadranten, och ultraljudsbilden av buken antydde på kolecystit. Laboratorieundersökningarna visade inga avvikelser. Han kunde inte bekräfta om han hade haft några problem eller operationer på sin gallblåsa. Därför genomgick han en laparoskopisk undersökning av gallblåsans fossa. Under operationen fann man vidhäftningar av omentum i gallblåsans fossa i avsaknad av gallblåsan, och en inflammerad appendix fann man förhöjd på grund av den transplanterade njuren i den högra nedre kvadranten. Laparoskopisk appendektomi utfördes och vävnaden genomgick en patologisk undersökning. Han skrevs ut efter en problemfri postoperativ period. Patologi av hans blindtarm visade genom immunfärgning anaplastiska celler som var starkt positiva för CD3, CD56 tillsammans med stark fokal EBV-kodad RNA-färgning (EBER). De maligna cellerna var negativa för CD20, CD30, CD45, CD5, Alk-1 och TCK. Vävnaden visade sig vara positiv för T-cellreceptorn (TCR) genom gamma-gen-omordnad studie med PCR-analys. Immunoglobulin tungkedje-omordnad studie (IgH) genom PCR-analys upptäckte inte en klonal B-cellpopulation, vilket bekräftar T-celllymfom. En benmärgsundersökning visade inget engagemang med negativ flödescytometri och visade normal manlig karyotyp (46, XY). En positronemissionstomografi (PET) visade ökad upptagning av radiotracer i de högra cervikala och vänstra inguinal lymfkörtlarna tillsammans med levern som hade en 3,3 cm massa. Icke-specifik upptagning i magen observerades också. Patienten återintagdes på sjukhuset 10 dagar senare med ökande buksmärtor, symtom på gastrisk utloppsobstruktion, viktminskning, huvudvärk och feber. En lumbalpunktion var negativ för infektion eller lymfom. Kranialbild med en datortomografi (CT) var också negativ. En esofagogastroduodenoskopi (EGD) utfördes och visade flera ulcererade nodulära massor i magen och tolvfingret. En magbiopsi gav liknande resultat som appendix med stora anaplastiska celler med oregelbundna kärnor. Immunfärgning av det gastriska provet bekräftade T-celllymfom samt positiv EBER-färgning. Inledande behandling inkluderade att minska dosen av patientens immunosuppressiva medel och att påbörja kemoterapi. Administrering av azathioprin, prednison och takrolimus stoppades och låg dos av sirolimus på 1 mg gavs dagligen. Den första kemoterapi-cykeln (PEGS) inkluderade cisplatin 25 mg/m2, etoposid 40 mg/m2 och solumedrol 250 mg som gavs dag 1, 2 och 3, och gemcitabin (Gemzar) 1000 mg/m2 dag 1 (pågående fas II studie SWOG 0350). Vår patient hade ett positivt och snabbt kliniskt svar på denna behandling. Således ändrades kemoterapin till en standard CHOP-behandling (cyklophosfamid, doxorubicin [Adriamycin], vinkristin, prednison). Hans gastriska utflödesobstruktion stöddes med total parenteral nutrition (TPN) i några veckor, varefter patienten kunde äta bra. En upprepning av PET-skanning efter den andra CHOP-cykeln visade ett signifikant svar. De huvudsakliga komplikationerna under behandlingen var pancytopeni, febril neutropeni och pneumoni. Dessa hanterades framgångsrikt. Han återhämtade sig väl och får för närvarande behandling som öppenvårdspatient. Hans allogena njur är också fullt fungerande. En ny bedömning planeras efter totalt sex cykler av CHOP med en PET-skanning och EGD.