Patienten var en 16-årig japansk man med normal födelsehistoria och normala utvecklingsmilstolpar. Han var en elev med höga prestationer, utan familjehistoria av psykiatriska störningar. Han hade fått sina sista difteri/kikhosta/stelkramp- och mässlingvaccinationer vid 1,5 års ålder, utan historia av några betydande hälsoproblem därefter. När han var 15 år gammal började patienten utveckla en trotsig attityd gentemot sin far. Han stannade ofta uppe sent och använde internet och hans betyg i skolan började försämras. Det fanns inga prodromala symtom vid den tidpunkten. I början av den nuvarande sjukdomen utvecklade patienten lätt trötthet med smärta i halsen och foten. Man trodde att symptomen var relaterade till en förkylning och han gick i skolan efter att ha tagit läkemedel för förkylning. Tio dagar senare slutade han dock att äta och svara på andra. Därefter, efter 2 dagar, utvecklade han feber och skakade konvulsivt och hans föräldrar tog honom till ett närliggande sjukhus. MRT av hjärnan utfördes och T2-viktade och FLAIR-bilder visade högintensitetslesioner i den subkortikala vita substansen i de främre lobarna bilateralt och i den vänstra temporalloben. Dessa lesioner på T2- och FLAIR-bilderna kunde inte visualiseras på T1-sekvenserna. Undersökning av cerebrospinalvätska (CSF) visade följande: cellantal 66/mm3 (monocyter 43/mm3), protein 41,5 mg/dl, glukos 81 mg/dl. På grund av misstanke om viral encefalit började patienten på ett antiviralt läkemedel och en pulsbehandling med steroider. Den andra CSF-undersökningen visade ett cellantal på 8/mm3 (monocyter 3/mm3), proteinhalt 25,9 mg/dl, negativa resultat för oligoklonala band och myelinbasprotein och normala nivåer av IgG och IgM. Patientens medvetandegrad förbättrades följande dag och med resolutionen av alla andra symtom en vecka senare, blev han utskriven. Nästa månad slutade patienten gradvis att gå i skolan och började stanna hemma. Han vägrade också att gå till sjukhuset. En månad senare lyckades hans familj ta honom till vår neurologiavdelning. Efter den inledande undersökningen rekommenderade neurologen sjukhusvistelse för mer detaljerad undersökning, men patienten vägrade. Läkaren hänvisade honom till vår psykiatriavdelning. När han deltog i sin första undersökning var han i rullstol. Han svarade inte på några frågor, höll huvudet lågt och hade slutna ögon. Bedömningen enligt Glasgow Coma Scale visade ett poängtal på 4 för ögonöppning, 4 för verbal respons och 6 för motorisk respons, och det var inte klart varför han vägrade att prata eller delta i samtal. Med föräldrarnas samtycke beslutade vi att placera honom på sjukhus för närmare undersökning. Han gjorde inte motstånd, men han vägrade fortfarande att kommunicera med sjukhuspersonalen även efter sjukhusvistelsen. Han hade ingen förlamning, inga fingerskakningar eller någon stelhet i nacken. Muskeltonen och reflexerna kunde inte bedömas tydligt på grund av patientens vägran att samarbeta. Han kunde äta och sköta sina dagliga sysslor, även om han inte var villig att ta ett bad varje dag. Reumatologisk sjukdom, såsom CNS-lupus eller vaskulit, uteslöts, eftersom de serologiska testerna för antinukleära antikroppar, Rh-faktor, antimitokondriella antikroppar, proteinase-3 antineutrofila cytoplasmiska antikroppar (PR3-ANCA) och myeloperoxidas antineutrofila cytoplasmiska antikroppar (MPO-ANCA) var negativa. Andra antikroppar associerade med vissa andra former av autoimmun encefalit, t.ex. anti-NMDAR och anti-spänningspännings-kaliumkanal antikroppar, testades inte. Samma högeffekts lesioner i den subkortikala vita substansen som de som sågs en månad tidigare observerades fortfarande på T2-viktade och FLAIR-bilder på hjärn-MRI. Efter antagning isolerade sig patienten i sitt rum och vägrade att prata, inte bara med den medicinska personalen, utan även med sina egna familjemedlemmar. Vi kunde inte bedöma om han led av desorientering och talsvårigheter, även om han åt sina måltider regelbundet och sov bra. EEG visade varken långsamma eller spikformade vågor. Vi övervägde möjligheten av desorganiserad schizofreni, på grund av hans desorganiserade beteende och tal, platta affekter och störningar i beteende, kommunikation och tänkande. Vi inledde behandling med risperidon, med en startdos på 0,5 mg dagligen, som gradvis ökades till 4 mg under en period av 4 veckor. Eftersom det inte hade någon effekt, lade vi till aripiprazol vid en dos av 6 mg dagligen i 2 veckor, men detta hade inte heller någon effekt på patientens symtom. En månad efter antagning började patienten gradvis tala och krävde att få lämna sjukhuset. När vi förklarade behovet av ytterligare bedömning av hans hälsotillstånd gick han med på det, och en undersökning av intelligens, lumbalpunktion och en SPECT-skanning (single photon emission computed tomography) utfördes. SPECT visade svagt förhöjda lesioner i de främre loberna, som var ospecifika fynd. Undersökningen av cerebrospinalvätskan visade följande fynd: antal celler 0/mm3, protein 18 mg/dl, glukos 64 mg/dl, IgG, IgA och IgM inom normala gränser. Undersökningen med Wechsler Intelligence Scale for Children—Third Edition (WISC-III) visade en över genomsnittlig intelligenskvot (IQ). Patienten skrevs ut från sjukhuset, men hade fortfarande en tendens att stanna hemma och vara frånvarande från skolan. Även när han försökte gå i skolan kunde han inte fortsätta. Hemma tog han hand om sina personliga aktiviteter i det dagliga livet, men kunde inte sova regelbundet och blev ofta deprimerad. Vi ökade dosen av aripiprazol till 12 mg dagligen och minskade dosen av risperidon till 3 mg under 2 veckor efter utskrivningen. Vi föreslog att han och hans mor skulle fortsätta med den antipsykotiska läkemedelsbehandlingen, men båda var oense och behandlingen avbröts. Nio månader senare kunde han inte gå vidare till nästa årskurs och 2 år senare slutade han på gymnasiet. Han var inte social och visade ibland nedstämdhet. Vid den tidpunkten visade en upprepning av hjärn-MRI inga förändringar från tidigare undersökningar. Därefter återhämtade sig patienten gradvis, och ungefär 2 år senare klarade han certifikatet för elever som uppnått kompetensnivån för elever som gått ut gymnasiet. Under hela kursen visade patienten inga tecken på auditiva hallucinationer, vanföreställningar eller andra symtom som antydde schizofreni. Hans tillstånd förblev stabilt under uppföljningen. Tidslinjen visas i figur.