En 55-årig man togs in på sjukhus med en huvudskada som resulterade i hörselnedsättning på vänster sida med pulserande tinnitus och en vag känsla av desorientering. En CT-skanning visade en oregelbunden extraaxial solitär lesion som låg intill falxen på höger sida av mittlinjen och som var 3 × 4 × 6 cm stor med en betydande massaffekt och peritumoralt ödem som involverade större delen av den högra frontalloben. Det fanns bevis på underliggande benomvandling med vaskulär dural tillförsel och heterogen förstärkning efter kontrasttillförsel med en djup cystaktig komponent. Det fanns kanter av tumör som interdigiterade med hjärnsubstansen vilket indikerar sannolik hjärninvasion. Partiell resektion av den återkommande massan genomfördes igen. Histologi av tumörprovet visade kännetecken av ett anaplastiskt (WHO Grad III) meningoteliomatöst meningiom med lobuler av tumör som innehåller celler med runda eller ovala vesikulära kärnor. Fokalt fanns det celler som visade mer framträdande kärnpleomorfi. Det fanns ökad mitotisk aktivitet och omfattande tumörnekros noterades. Post-operativ uppföljning avslöjade återstående tumör i den främre delen av den övre sagittala sinus, längs falx och den högra främre konvexiteten. Uppföljningsbildtagning bekräftade också intervallprogression av den återstående meningiomen. Patienten genomgick en kurs av radioterapi och nio månader senare noterades en mjukvävnadsknuta på hans rygg. En CT-skanning av bröstkorgen visade en mjukvävnadsknuta ytligt belägen i den nedre delen av den vänstra trapeziusmuskulen. Lesionen var lobulär, hade ett lågt centrum för dämpning, visade perifer förstärkning och visade inga tecken på matrisförkalkning. Lesionen ökade i storlek och en efterföljande MRT-skanning som utfördes 6 månader senare bekräftade närvaron av en fast mjukvävnadsmassa upp till 5 cm i diameter i den mediala vänstra trapeziusmuskulen. Lesionen fördjupade de underliggande paravertebrala musklerna men förblev väldefinierad och invaderade inte den djupare muskulaturen. Lesionen återgick till isointenst T1-W-signal i förhållande till skelettmuskulatur och heterogen hög T2-W-signal. Det fanns ingen intern förkalkning, blödning eller cystig degeneration. Perifera matartrådar var närvarande. En PET-CT-skanning visade att den intramuskulära lesionen var extremt FDG-hungrig med en SUVmax på 22,1. PET-CT visade också spridda, tydligt FDG-hungriga metastaser i lever, ben och pleura och resterande meningiom i den högra frontalloben. Lesionen biopsierades och visade en i hög grad lobulär tumör som innehöll samlingar av tumörceller, av vilka många visade liknande egenskaper som de som sågs i frontallobstumören. Det fanns några virvlande samlingar av tumörceller med runda eller ovala vesikulära kärnor. Det fanns en framträdande nukleär pleomorfi, en hög mitotisk hastighet och fokala nekroser. Fokalt fanns det fasta områden av proliferation av pleomorfa tumörceller, av vilka några hade vakuoliserat cytoplasma. Immunohistokemi visade stark expression av epitelial membranantigen (EMA) och P63; det fanns också en fokala expression av cytokeratin (CK7+, CK20−), kärnfärgering för IN-1, och en hög Ki-67-fraktion. Det fanns ingen expression av desmin, S100, CD10, CD30, CD68, myogenin, glattmuskelaktin, östrogenreceptor, progesteronreceptor, kromogranin, carcinoembryoniskt antigen eller TTF1. Det fanns till en början vissa svårigheter med att fastställa den patologiska diagnosen eftersom den tidigare historien av återkommande atypisk/anaplastisk meningiom inte hade lämnats till den rapporterande patologen, vars initiala differentialdiagnos inkluderade en mjukvävnadsmetastasis av karcinom och ett primärt mjukvävnadsarkom som uttryckte epitheliala markörer. När historien om meningiom och de radiologiska fynden hade beaktats stod det emellertid klart att den mjuka vävnadsmassan representerade en metastasis av det tidigare diagnostiserade anaplastiska meningoteliomatous meningiom. Ett brett lokalt borttagande av lesionen, som mätte 5 × 3 × 2 cm, utfördes; detta inkluderade en manschett av normal muskel runt lesionen och en 1 cm marginal av hud runt det tidigare biopsiärret. De histologiska fynden i resektionsprovet liknade de från biopsin. Ytterligare uppföljning av patienten med CT-skanning visade inte på återfall av mjukvävnadslesionen men på sjukdomsprogression i hjärnan.