Ett tidigare friskt 4-årigt barn visade ett fjärilsliknande utslag, heliotropiskt utslag, Gottrons papler, mild proximal muskelsvaghet, gripande smärta, och CK-nivåer och erytrocyt-sedimentationshastighet var förhöjda. Denna patient uppfyllde de diagnostiska kriterierna för dermatomyosit []. För att uppfylla kriterierna måste patienterna ha mer än 4 fynd bland 8 (1. proximal muskelsvaghet, 2. gripande smärta och spontan smärta, 3. icke-destruktiv artrit eller arthralgi, 4. förhöjda CK- eller aldolase-nivåer, 5. närvaro av systemiska inflammatoriska tecken (feber, förhöjt C-reaktivt protein eller förhöjd erytrocyt-sedimentationshastighet), 6. myogena förändringar på elektromyogram, 7. positiv anti-Jo-1-antikropp, 8. patologiska fynd förenliga med inflammatorisk myositis) med att ha visat de karakteristiska hudförändringarna (heliotropiskt utslag eller Gottrons papler). Hon behandlades med högdos oralt prednisolon (PSL) följt av 2 kurer med pulsbehandling med metylprednisolon (MPT). Därefter förbättrades hudutslagen och myositis gradvis, och låga doser oralt PSL fortsatte. Tre månader efter MPT, togs hon akut in på vårt sjukhus på grund av dyspné, hög feber, erytem, hepatosplenomegali, cytopeni, leverdysfunktion och koagulopati. Hypoxemi, höga Krebs von den Lungen-6 (KL-6)-nivåer, och diagnostiska bilder indikerade progressiv IP. Resultaten av hematologiska undersökningar var som följer: leukocyttal, 2,56 × 109/L; hemoglobin, 13,4 g/dL; trombocyttal, 119 × 109/L; D-dimer, 120,0 mg/L (referensintervall [rr]: 0–1 mg/L); alaninaminotransferas (ALT), 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); aspartataminotransferas (AST), 1,154 U/L (rr: 12–34 IU/L); ferritin, 8,062 ng/mL (rr: 25–280 ng/mL); laktatdehydrogenas (LDH), 2,267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); CK, 40 IU/L (rr: 41–123 IU/L); KL-6, 1,106 U/mL (rr: 0–499 U/dL). Beta2-mikroglobulin (U-β2MG) nivåerna var förhöjda, 8,06 mg/L (rr: <0,29 mg/L). Testerna för antinukleära antikroppar (1:80; speckle) och anti-melanom differentierings-associerade gen 5 (MDA5) antikroppar var positiva. Anti-Jo-1 antikroppar och Epstein–Barr virus (EBV) DNA var negativa. Benmärgspunktur visade aktiverade makrofager som fagocytoserade hematopoietiska element. Hon diagnostiserades som havande JDM-MAS, och progressiv IP. Heparinbehandling, dexametason palmitat (DP) och cyklosporin (CsA) terapi kontrollerade signifikant sjukdomsaktiviteten. Sex dagar senare krävde återkomsten av MAS såsom minskning av trombocytantal och förhöjning av serumferritin och U-β2MG nivåer MPT i 3 på varandra följande dagar, och försvann sedan framgångsrikt. Den följande intravenösa cyklofosfamid (IVCY) terapin ledde till en klinisk och radiologisk remission av IP. Vi studerade serumcytokineprofiler hos denna patient under den akuta (dag 4, 6), subakuta (dag 12) eller konvalescenta fasen (dag 50) av JDM-MAS med IP. Multi-target streaming protein kvantitativ teknik (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, USA) användes för att upptäcka serumcytokinnivåerna av interleukin (IL)-2,4,6,10, tumörnekrosfaktor-α (TNF- α), och interferon-γ (IFN- γ), enligt tillverkarens instruktioner. De lägre detektionsgränserna för IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α, och IFN-γ var 2,6, 2,6, 2,5, 2,8, 2,8, och 7,1 pg/mL, respektive. Serumnivåer av IL-18 bestämdes med användning av ELISA-kit (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Japan) enligt tillverkarens protokoll. Den lägre detektionsgränsen var 12,5 pg/mL. De kliniska kurserna och resultaten av cytokinexpressioner hos vår patient med JDM-MAS och IP visas i fig.. Det fanns hypercytokinemi före behandlingen och under den akuta fasen av JDM-MAS med IP. IL-6 och IL-18 var på framträdande höga nivåer jämfört med de förhöjda nivåerna av IL-10, TNF-α och IFN- γ. IL-6-nivåerna minskade snabbt efter den inledande behandlingen. IL-18-nivåerna var fortsatt höga efter starten av effektiva behandlingar under den akuta och subakuta fasen av JDM-MAS. Å andra sidan minskade IL-18-nivåerna efter IVCY-terapi, i samband med de sjunkande KL-6-nivåerna och den kliniska och radiografiska förbättringen av IP.