En 64-årig man med pacemaker för sick sinus syndrome klagade över pollakisuria 5 månader innan han kom till vårt sjukhus. Resultaten av bukundersökningen var normala, och ingen palpabel tumör eller förstorad lymfkörtel hittades i nacken, buken, armhålorna eller ljumskarna. Inga onormala fynd erhölls från blod- och urinundersökningar. Tester för karcinoembryonalt antigen, alfa-fetoprotein, cancer antigen (CA) 19–9, CA125, och skivepitelcancermarkörer var alla normala. Ultraljudsundersökningen avslöjade en 10 × 8 × 6 cm låg-ekogen massa och en hög-ekogen region i nedre delen av buken. Cystiska regioner observerades också. Kontrastförstärkt datortomografi (CE-CT) visade en 10 × 8 × 7 cm måttligt lobulerad, intern, heterogen tumör med hypervaskulära regioner; dock upptäcktes ingen förkalkning eller fettaktiga komponenter. Tumörens kompression av urinblåsan observerades. Tumörens gräns var tydlig, och inga bevis på direkt invasion upptäcktes. CE-CT visade inte heller några lever- eller lungmetastaser eller förstorade lymfknutor i buken. Därför genomfördes en operation. Tumören hittades i det retroperitoneala bäckenområdet under sigmoidkolonens tarmvävnad. Ingen tarmvävnadsadhesion eller tumörinvasion av urinblåsan eller andra organ observerades. Resektionen gick utan komplikationer. Operationstiden var 1 timme och 59 minuter och intraoperativt blodförlust var 241 ml. En 13 × 8,0 × 5,5 cm, 420 g, fast, hård, elastisk tumör täckt av en tjock, fibrös membran exciserades. Den snittyta var gråvit och innehöll en cystisk komponent och ett hemorragiskt fokus. Patologiskt sett innehöll tumören ovala eller spindelformade celler som växte i ett slumpmässigt mönster i en kollagenmatris (mönsterlöst mönster). Kirurgiska marginaler var negativa. Immunohistokemiskt var provet positivt för CD34, bcl-2, liksom vimentin, men negativt för c-kit. Immunohistokemiska tester för p53, S-100 och alfa-smidig muskelaktin var alla negativa. På grundval av dessa fynd diagnostiserades retroperitoneal SFT i bäckenet. Postoperativ behandling var utan incidenter och pollakiuria försvann omedelbart. Utsläpp skedde på postoperativ dag 10. Ingen återkommande har upptäckts 20 månader efter operationen. SFT är en mjukvävnadstumör som först identifierades i pleuran av Klempler et al. 1931 [] Det är vanligast i pleuran, vilket demonstreras av Gold et al., som rapporterade att 54 av 79 fall av SFT (68 %) hittades i pleuran [] SFT uppstår också i det retroperitoneala området [] som i vårt fall och har rapporterats i ögonhålan [] och intrakraniell region [] Retroperitoneal SFT diagnostiseras vanligtvis genom närvaro av en bukdistension eller en palpabel massa [] Pollakiuria har associerats med SFT [] som i vårt fall, och det kan också vara relaterat till svårigheter med urinering [] Patologisk analys av SFT visade dåligt differentierade atypiska tumörceller arrangerade på ett slumpmässigt sätt i hyaliniserade kollagenfibrer (mönsterlöst mönster) eller i ett hemangiopericytom-liknande tillväxtmönster [] Karakteristiska immunohistokemiska fynd av SFT inkluderar hög positivitet för CD34, som är känt som det fibroblast-relaterade antigenet. Positiva resultat av immunohistokemisk testning för bcl-2 och vimentin och negativa resultat för c-kit är också till hjälp vid diagnos av SFT [,]. Tumören visade i detta fall dessa egenskaper hos SFT. Den första linjens behandling för SFT är kirurgisk resektion. Negativa marginaler och fullständig kirurgisk resektion är väsentliga för en god prognos [] En fullständig bildinspektion bör utföras för att fastställa omfattningen av tumörinvasionen runt organen samt för att säkerställa en fullständig kirurgisk resektion och bevarande av organfunktionen. I detta fall var MRT inte möjligt eftersom en pacemaker hade implanterats tidigare. CE-CT avslöjade dock avsaknad av tumörinvasion av andra organ, lymfkörtelförstoring och distal metastas. Därför utfördes en fullständig resektion. Världshälsoorganisationens klassificering av mjukvävnadstumör från 2002 kategoriserade extrapleural SFT som en fibroblastic/myofibroblastic tumör av intermediär malignitet, som definieras som en allestädes närvarande mesenkymal tumör av möjlig fibroblastic typ med en framträdande hemangiopericytoma-liknande grenad vaskulär mönster [] Patologiska kännetecken för malign SFT omfattar hypercellulära lesioner, cytologisk atypi, många mitoser (4 eller fler mitoser per 10 högupplösta fält), tumornekros och/eller infiltrerande marginaler [("-", "O"), (".", "O"), (Vallat-Decouvelaere et al., "Malignancy in 8 of 92 cases of extrathoracic SFT, including local recurrence or distal metastasis", "O"), ("7" "O"), ("of which at least one of the typical pathological characteristics was observed in the primary tumor" "O")] [] Olika godartade eller elakartade mjukvävnadstumörer som kommer från fett, muskler och nerver kan utvecklas i det retroperitoneala området [] Vissa retroperitoneala tumörer diagnostiseras på grund av kliniska symtom eller bildundersökningar. I många fall är det dock svårt att nå en definitiv diagnos. Preoperativ nålbiopsi har rapporterats vara användbar vid diagnos av SFT [] Denna teknik medför dock en risk för peritoneal dissemination. Nålbiopsi kan övervägas när fullständig kirurgisk resektion inte är möjlig eftersom vissa retroperitoneala tumörer, däribland malignt lymfom och malignt paragangliom, kan vara känsliga för kemoterapi [] Takazawa et al. rapporterade inga återfall hos patienter med SFT positiva för både CD34 och bcl-2 [] Andra forskare rapporterade en korrelation mellan uttryck av p53 och dålig prognos [,]. Yokoi et al. fann också ett samband mellan uttryck av p53 i malign SFT och dålig prognos, återfall, kärn-atypi, hög mitotisk aktivitet och lokal invasion jämfört med i godartad SFT [] De antydde en möjlig koppling mellan p53-mutation och godartad till elakartad omvandling i SFT. Därför kan uttryck av CD34, bcl-2 och p53 vara viktigt för att förutsäga prognosen för patienter med SFT.