En 31-årig kvinna med Nethertons syndrom som diagnostiserades i barndomen remitterades till vår klinik för utvärdering och behandling av en atrofisk defekt i näsans högra sidokant. Patienten rapporterade att lesionen började utvecklas med en liten skorpa för ungefär fyra veckor sedan och utvecklades till ett expanderande, smärtfritt sår. Hon förnekade trauma och fingerad manipulation. Patienthistorik inkluderade tidigare sjukhusinläggningar för systemisk och topikal behandling av den underliggande sjukdomen, och ett släktskap i tidigare generationer. Vid klinisk undersökning var patientens hud erytrodermisk, xerotik och fjällande. Vid palpation verkade hud-mjukvävnadshölje dock mjukt och flexibelt. Patienten hade spruckna och grova läppar som lätt började blöda när hon öppnade munnen. Dessutom hade hon torrt, sprött och borstliknande hår och nästan inga ögonbryn och ögonfransar. Det fanns ett endotiskt 4 mm sår i den högra näsflugan som visas i figur. Endoskopisk rhinoskopi avslöjade en defekt i hela tjockleken, men annars var slemhinnan i näshålan helt normal. Den histologiska utvärderingen av en biopsi från kanten av defekten visade ett väldifferentierat skivepitelcancer. Ultrasonografi av halsen visade inga misstänkta lymfknutor. Tumören avlägsnades under lokalbedövning, och den permanenta histologiska sektionen visade en minimal marginal på 4 mm. När det gällde rekonstruktionen diskuterade vi med patienten olika alternativ, däribland placering av ett kompositimplantat i ett steg, och en stegvis rekonstruktion med en epidermal infällningslapp och en paramedian-pannlapp med möjlighet till en tredje etapp med tunnare lapp, om det behövdes. Patienten valde den stegvisa metoden. I det första steget rekonstruerades den inre beklädnaden med två epidermala infällningslappar på den högra näsväggen. Hudens struktur och tjocklek verkade inte vara idealiskt lämpad för transposition av en nasolabialflap, och därför valdes en paramedian-pannlapp, baserad på den supratrockära artären, för epitelial tillslutning. Donatordefekten i pannan stängdes i första hand. Division av pedikel och konturering av fliken utfördes i det sekundära konstruktiva stadiet 3 veckor senare under lokal anestesi. Sårets läkning var inte anmärkningsvärd. Patienten har varit fri från sjukdom i 11 månader.