En atletisk 26-årig kvinna togs in på akutmottagningen på ett schweiziskt sjukhus för sekundärvård för nya fall av domningar i underbenen. Den initiala neurologiska undersökningen visade domningar i underbenen upp till den tionde dorsala nivån. MRT av ryggraden visade en T2-läges lesion utan kontrastförstärkning. MRT av hjärnan visade flera demyeliniserande lesioner, varav tre var belägna i hjärnstammen (MRT av hjärnan (T2-läges) utförd dag 1 visade tre demyeliniserande lesioner i hjärnstammen). En lumbalpunktion utfördes och visade IgG oligoklonala band utan andra avvikelser. Graviditetstestet var negativt. Vid tidpunkten för intagningen var kvinnan, förutom de neurologiska symtomen, asymptomatisk och i ett stabilt hemodynamiskt tillstånd. Under natten väcktes hon av plötslig outhärdlig holo-kraniell pulserande huvudvärk i samband med hypertension, med systoliska värden upp till 220 mmHg. Hon utvecklade snabbt bröstsmärta, dyspné och syresaturationen sjönk till 70 % i omgivande luft. Initiala arteriella blodgaser visade svår hypoxemi, med ett syrgaspartialtryck på 42 mmHg och mjölksyra med ett pH på 7,30 (N: 7,37–7,45) och en arteriell laktatnivå på 5,3 mmol/l (N < 2,0 mmol/l). Ett EKG visade ST-segmentdepression i den nedre (II-III-aVF) och prekordiala (V3 till V6) avledningarna (: Elektrokardiogram utfört dag 1 visade ST-segmentdepression i den nedre (II-III-aVF) och prekordiala (V3 till V6) avledningarna). QTc-tiden mättes till 400 ms. Serum-T-troponiner med hög känslighet (hs) var förhöjda till 438 ng/l (N < 14 ng/l) och D-Dimers mättes till 20818 µg/l (N < 500 µg/l), utan NT-proBNP-förhöjning (värde: 58 ng/l). Hematologisk undersökning var relevant för en viktig leukocytos på 23,2 g/l (N: 4–10 g/l) med 76 % segmenterade neutrofiler samt hemokoncentration med ett hemoglobinvärde på 176 g/l (N: 120–157 g/l) och ett hematokritvärde på 0,52 l/l (N: 0,35–0,47 l/l). Det fanns dock inga bevis för aktiv infektion med ett CRP-värde under tröskelvärdet på 5 mg/l och frånvaro av feber. Det kliniska tillståndet försämrades därefter med akut andningsfel och hemodynamisk instabilitet, med sinus takykardi (hjärtfrekvens upp till 150/min), vilket krävde en överföring till intensivvårdsavdelningen för akut orotrakeal intubation. Under orotrakeal intubation sjönk blodtrycket till en nadir på 59/44 mmHg, vilket krävde aminergisk stöd. Bröströntgen visade akut pulmonell ödem. Den initiala utvärderingen med TTE antydde på kardiogen chock med en uppskattad LVEF på 15 till 20 %. På grund av allvaret i situationen och patientens unga ålder beslutade man om en överföring till det akademiska tertiära sjukhuset. Vid ankomsten utfördes en helkropps-CT för att utesluta intrakraniell blödning, lungemboli och en infammatorisk eller neoplastisk process. TTE utfördes på nytt dag ett och var relevant för svår LV-dysfunktion (LVEF på 24 %) och fynd som antydde omvänd TTS, med akinesia i de basala och mellersta ventrikulära segmenten och sparad apikal kontraktilitet (: transtorakal ekkokardiografi utförd dag ett, som visade en kraftigt reducerad vänster ventrikulär ejektionsfraktion (24 %) med akinesia i de basala och mellersta ventrikulära segmenten och sparad apikal kontraktilitet). Det fanns inga signifikanta valvulopatier och den högra ventrikulära funktionen var normal. Panel A: Diastole, Panel B: Systole). I avsaknad av lokaliserade rörelserubbningar som motsvarade ett kranskärlars territorium och med tanke på patientens unga ålder, utan kända personliga eller familjära kardiovaskulära riskfaktorer, utfördes ingen koronarangiografi eftersom sannolikheten för kranskärlssjukdom ansågs mycket låg. Hs troponin T-nivåerna steg till en topp på 1 894 ng/l dag ett, med en efterföljande minskning. Den kliniska situationen förbättrades snabbt och patienten extuberades dag två. Dag fyra utfördes en hjärt-MRI, som visade en förbättring av LVEF till 46 %. Horisontella långa axelbilder, färgkodade bilder från T2-mapping avslöjade hyperintensitet i de basala och mellersta ventrikulära segmenten av vänster ventrikel som bekräftade närvaron av regionalt cirkumferentiellt myokardiellt ödem (: hjärt-MRI-bilder från T2-mapping som avslöjar myokardiellt ödem i fyra, tre och två kammarevyer), liksom frånvaron av sen gadoliniumförstärkning (som stödjer tanken att det inte fanns någon irreversibel myokardiell skada) (). Baserat på dessa observationer framfördes två diagnostiska hypoteser: omvänd TTS eller en inflammatorisk kardiomyopati. När det gäller den senare hypotesen uppfylldes dock inte Lake Louise-kriterierna (), varför omvänd TTS ansågs som den mest sannolika diagnosen, trots att patienten hade en InterTak Diagnostic Score på endast 46 (25 poäng för kvinnligt kön, 12 poäng för ingen ST-segmentdepression och 9 poäng för den akuta neurologiska triggern), vilket innebär en 9,8 % sannolikhet för TTS (). Den andra dagen upprepades hjärn- och ryggmärgs-MRI, men visade ingen skillnad i antalet demyeliniserande lesioner. På grundval av neurologiska kliniska undersökningar, MRI och resultat från lumbalpunktion, gjorde neurologiteamet diagnosen MS, enligt de reviderade McDonald-kriterierna från 2017, eftersom MRI visade på spridning i rummet och närvaron av oligoklonala band i cerebrospinalvätskan visade på spridning i tid (). I avsaknad av bevis för aktiv infektion, påbörjades intravenös kortikosteroidbehandling med hög dos i 5 dagar för behandling av MS, enligt riktlinjer (), med ett utmärkt kliniskt svar. De neurologiska symtomen försvann gradvis och på dag nio blev patienten helt asymptomatisk. En efterföljande TTE på dag tio visade normalisering av LVEF till 63 %, liksom försvinnandet av segmentala rörelser i väggen. Patienten skrevs ut på dag tolv utan någon behandling. På grund av en snabb fullständig återhämtning av hjärtfunktionen, uteslöts hypotesen om en inflammatorisk kardiomyopati liksom spontan dissektion av kranskärl, vilket bekräftades av den efterföljande hjärt-MRI som utfördes efter tre månader, som visade en fullständig lösning av ventrikulär dysfunktion. Alla dessa element talade för en slutlig diagnos av omvänd TTS utlöst av hjärnstamskador av MS (: frånvaro av irreversibel vävnadsskada (sen gadoliniumförstärkning) i fyra, tre och två kammarvyer) ().