En tidigare frisk 50-årig man som var rökare remitterades till akuten med progressiv torrhosta och dyspné under 1 månad. Han hade ordinerats antiallergiska och hostdämpande läkemedel av en husläkare; de var dock ineffektiva. Patienten hade ingen familjehistoria av hjärt- och lungsjukdom eller cancer. Den fysiska undersökningen och blodproverna i akuten var inte diagnostiska. Elektrokardiografi visade negativa T-vågor, och ekokardiografi antydde pulmonell hypertension. Förbättrad datortomografi (CT) visade ingen uppenbar lungemboli. Han ordinerades en bronkdilatator och kortikosteroid med diagnosen cor pulmonale på grund av kronisk obstruktiv lungsjukdom; hans symtom lindrades dock inte. Patienten togs in på vårt sjukhus två dagar senare. Hans vitala tecken vid intagningen var som följer: syremättnad, 94%; puls, 100 slag per minut; kroppstemperatur, 37,1 °C; blodtryck, 130/93 mmHg; och andningsfrekvens, 18 andetag per minut. Den fysiska undersökningen avslöjade höger cervikal lymfadenopati, med den drabbade lymfkörteln som var 10 mm i storlek. Laboratoriefynd var som följer: 95,7 (normalt: < 18,4) pg/mL av hjärnnatriuretiskt peptid, 6,9 (normalt: < 1,0) µg/mL av D-dimer, 134 (normalt: 124–222) U/L av laktatdehydrogenas, 1,77 (normalt: < 0,15) mg/dL av C-reaktivt protein, 8,7 (normalt: < 5,0) ng/mL av karcinoembryonalt antigen, och 19,4 (normalt: < 2,1) ng/mL av cytokeratin-19 fragment. Bröströntgen avslöjade bilateral hilar lymfadenopati. Förbättrad CT visade ingen lungemboli eller djupvenetrombos; dock observerades höger cervikal, bilateral hilar/mediastinal och övre abdominal lymfadenopati. Dessutom upptäcktes septal förtjockning och opacitet i glasaktig substans huvudsakligen i de nedre lungloberna. Elektrokardiografi visade negativa T-vågor i prekordiala leder, och ekokardiografi indikerade pulmonell hypertension med normal vänster ventrikulär funktion. Vi misstänkte PTTM på grund av det subakuta förloppet, pulmonell hypertension utan uppenbar etiologi, förhöjda tumörmarkörnivåer och diffus lymfadenopati. Den primära cancerursaken kunde inte fastställas med hjälp av CT eller tumörmarkörer. En ekkokardiografisk vägledd nålbiopsi av den högra cervikala lymfkörteln utfördes dag 1. Stamcytologin av biopsin visade atypiska celler av epitelial ursprung. Dag 2 utfördes en transbronkial lungbiopsi. Dag 3 utfördes en interimsrapport angående de patologiska fynden av cervikal lymfkörtelbiopsi som visade adenokarcinom med signetringcellkarcinom (SRCC). Därför misstänktes magsäckscancer; en övre endoskopi utförd av en utbildad gastrointestinal endoskopist visade dock inga mukosala avvikelser och en helt distensibel magsäcksvägg. Koloskopiresultaten var också normala. Dag 4 började patienten få edoxaban (60 mg/dag) för trolig hyperkoagulabilitet på grund av PTTM. Dag 5 var de rapporterade resultaten av cervikal lymfkörtelbiopsi med immunohistokemi överensstämmande med de av magsäckscancer. De patologiska fynden av transbronkial lungbiopsi var inte anmärkningsvärda. Vid denna tidpunkt var patientens tillstånd stabilt utan några uppenbara förändringar. På dag 6, hade hans dyspné mildrat och syrgas gavs via en nasal kanyl med 2 l/min. På dag 7, efter samråd med gastroenterologer vid vår institution, gavs imatinib (200 mg/dag), prednisolon (30 mg/dag) och tegafur/gimeracil/oteracil plus oxaliplatin (SOX) behandling. På dag 8, försämrades patientens hypoxi plötsligt och han dog därefter. En obduktion utfördes och makroskopisk undersökning visade inga avvikelser i magväggen (Tilläggsfil a); emellertid upptäcktes lymfadenopati runt magen. Makroskopisk lungtrombembolism observerades inte. Flera seriella snitt av hela magen förbereddes. Mikroskopiskt identifierades två gastriska cancerlesioner av ren SRCC som mätte 15 12 mm och 8 8 mm i pylorusregionen. Även om dessa lesioner var inom lamina propria, observerades flera lymfovasculära invasioner separerade från de två ytliga lesionerna i skikten från submukos till subserosa. Flera lymfnodmetastaser omgav magen. Inga fynd av Helicobacter pylori-associerad gastrit observerades. Dessutom var tumörembolier och förtjockade epitelceller i de små lungartärerna förenliga med PTTM. Karcinomatös lymfangiomatos observerades också. Undersökning av andra organ än de som nämnts ovan visade inga tumörceller i inälvorna eller vaskulärsystemet. Den slutliga diagnosen var PTTM i okulär tidig magcancer som inte gick att upptäcka vid övre endoskopi.