En 62-årig man remitterades till vårt sjukhus för undersökning av en levertumör i den vänstra delen av levern. Han hade diabetes mellitus och hade tidigare haft hepatit B-virusinfektion. Laboratorieresultat för karcinoembryonalt antigen (CEA) och kolhydratantigen 19-9 (CA 19-9) var inte anmärkningsvärda. CT-skanningar av buken och gadoxetinsyraförstärkt MRT (EOB-MRT) visade en hypovaskulär tumör, som var 30 mm i den vänstra delen av levern (S2), och inga förstorade regionala lymfknutar. En leverbiopsi utfördes för att analysera tumören. En histopatologisk undersökning visade adenokarcinom. Vid immunhistokemi var cancercellerna positiva för cytokeratin 7 (CK7), CA 19-9 och EMA, och negativa för CK20, alfa-fetoprotein och sköldkörtelfaktor-1 (TTF-1). Patienten diagnostiserades med en massbildande (MF) typ av ICC. En vänster lateral sektionektomi med regional lymfnoddisektion längs de rätta, vänstra och mellersta levernäringarna och den övre grenen av den vänstra gastriska artären och den övre grenen av den vänstra gastriska artären utfördes. En histopatologisk undersökning visade måttligt differentierat adenokarcinom i levern S2, med en lymfnodmetastas runt portvenen i den hepatoduodenala ligamentet och den mindre grenen av portvenen i huvudtumören. Det fanns två intrahepatiska metastaser i samma S2 runt huvudtumören. Enligt den åttonde utgåvan av TNM-stagingssystemet för Union for International Cancer Control [] var det patologiska stadiet för ICC pT2pN1M0pStageIIIB. Postoperativ behandling var utan komplikationer, och patienten skrevs ut på den tionde postoperativa dagen. Även om adjuvant kemoterapi rekommenderades för honom eftersom det fanns en hög risk för återfall av karcinom, vägrade han att genomgå den. Tolv månader efter operationen upptäcktes leverskador i S4/S8 och S7 på CT-skanningar. Inga andra leverskador upptäcktes med EOB-MRI. Vid positronemissionstomografi-datortomografi (PET-CT) upptäcktes onormal upptagning av fluorodeoxiglukos (FDG) endast i levertumörer, och extrahepatiska skador upptäcktes inte. Varken CEA eller CA 19-9 var förhöjda. Patienten ville ha en andra åsikt om annan behandling än operation och kemoterapi. Efter observation i 3 månader var storleken på två återkommande levertumörer något större jämfört med vad som observerades 3 månader tidigare. Men utan att utveckla några andra skador genomgick han en partiell hepatektomi för varje skada. En patologisk undersökning av båda resekterade tumörer visade måttligt differentierat adenokarcinom i centrum av tumörerna, vilket liknade det i tidigare ICC. Vid marginalen av tumörerna upptäcktes dåligt differentierat adenokarcinom. Vid immunohistokemisk undersökning var cancercellerna positiva för CK 7 och negativa för CK 20 och TTF-1. De patologiska egenskaperna liknade dem i tidigare ICC; därför diagnostiserades patienten med återkommande ICC. Han skrevs ut på sjunde dagen efter operationen. Även om adjuvant kemoterapi rekommenderades honom, vägrade han att genomgå behandlingen efter upprepade hepatektomi. Fyra år och fyra månader efter upprepade hepatektomi visade CT-skanningar flera noder i S4 och S10 i vänster lunga och i S1 i höger lunga. Vid PET-CT-skanningar observerades FDG-upptag endast i S4 i vänster lunga. Efter observation i 3 månader förändrades inte tumörernas storlek och antal. Därför genomfördes en partiell hepatektomi av vänster övre lobe och en sektektomi av S10 i vänster lunga. De patologiska egenskaperna hos de resekterade lungnodulerna var förenliga med metastatisk ICC. Vid immunohistokemisk undersökning var cancercellerna positiva för CK 7 och negativa för CK 20 och TTF-1. Den nodul som noterades i S1 i höger lunga var för liten för att diagnostiseras för metastas; därför opererades den inte. Efter lungresektion behandlades han med gemcitabin (1000 mg/m2) och cisplatin (25 mg/m2) som infunderades dag 1 och dag 8. Denna regim upprepades med 21 dagars intervall i 6 månader. Efter kemoterapi ökade storleken på nodulen i S1 i höger lunga gradvis. Ett år och tio månader efter lungresektionen bekräftades att det inte fanns några andra metastatiska lesioner och en partiell hepatektomi av S1 i höger lunga genomfördes. De patologiska egenskaperna var förenliga med metastatisk ICC. Vid immunohistokemisk undersökning var cancercellerna positiva för CK 7 och negativa för CK 20 och TTF-1. Patienten är vid liv utan tecken på sjukdom 8 år efter den första operationen och 8 månader efter den sista lungresektionen.