En 59-årig man togs in på vårt sjukhus på grund av allvarligt njursvikt. Han klagade bara på allmän trötthet. Han hade ingen medicinsk historia och tog ingen medicin. Urintester visade ingen hematuri, mild proteinuri (totalt protein 0,56 g/dag) och hyperβ2mikroglobulinuri även om han inte hade några onormala urinfynd förrän 6 månader före intagningen. Blodtester visade anemi med ett hemoglobinnivån på 10,5 g/dL, njursvikt med ett kreatininivån på 12,36 mg/dL (normalt nivå, 0,5–1,1 mg/dL), hypokomplementemi med en C3-nivå på 51 mg/dL och C4-nivå på 3 mg/dL, en förhöjd serum-antikroppsnivå av dubbelsträngat DNA på 44 IU/mL, och hyperglobulinemi med en IgG-nivå på 3243 mg/dL (normalt nivå, 870–1700 mg/dL) och en IgG4-nivå på 621 mg/dL (normalt nivå, 4,8–105 mg/dL). Ekografi och datortomografi utan kontrast visade massliknande regioner. Baserat på dessa fynd misstänktes en tumörliknande lesion av IgG4-RKD, men ingen annan intercurrent IgG4-relaterad lesion såsom pankreatit noterades. Ytterligare bildundersökningar utfördes för att upptäcka diagnostiska fynd associerade med IgG4-RKD. Ga-67-scintigrafi visade ingen njurupptagning. T2-viktad magnetisk resonans (MR) visade flera fläckiga lågintensiva signaler och några högintensiva signaler i njurkortex. Högintensiva signaler motsvarade massliknande regioner. Dessa fynd var inte typiska för IgG4-RKD. Slutligen diagnostiserades han med IgG4-RKD av njurpatologi med massiv tubulointerstitiell nefrit (TIN), karakteristisk fibros (fågelöga) och IgG4-positiv plasma cellinfiltration. Det fanns ingen deponering av globulin eller komplement i glomeruli och inga tecken på glomerulär skleros. Han fick 50 mg oral prednisolon. Med en efterföljande minskning av serumkreatinin och IgG4-nivåer, minskade prednisolon med 2,5 till 10 mg varannan till var fjärde vecka efter induktionsbehandling i 6 veckor. Slutligen fick han underhållsbehandling med 5 mg prednisolon 6 månader efter inledningen av behandlingen. Ett år efter inledningen av behandlingen, uppnådde han normalisering av IgG4-nivåer och proteinuri, och förblev utan dialys med en kreatinin nivå på 3,50 mg/dL, även om allvarlig fokal atrofi utvecklades i bilateral njure. Massliknande regioner visade dock inte på atrofisk förändring även om njuratrofi var tydlig i fläckiga lågintensiva lesioner på T2-viktad magnetisk resonans.