Patienten var en 31-årig man med enkel höger ventrikel och medfödd aspleni syndrom som hade genomgått FP vid 3 års ålder. Flera levermassor upptäcktes vid 30 års ålder. En tumör diagnostiserades som fokal nodulär hyperplasi från ultraljudsguidad biopsi, och nära uppföljning bibehölls. Vid 31 års ålder avslöjade dynamisk kontrastförstärkt datortomografi (CT) en annan S3 levermassa som hade förstorats till 15 mm i diameter. Denna tumör diagnostiserades som HCC baserat på utseendet av hög densitet från den arteriella fasen till den portalfasen och tvätt-out i jämviktsfasen. Hepatisk arteriografi avslöjade inga andra intrahepatiska lesioner och HCC diagnostiserades således som solitär (cT1N0M0, Steg I enligt den 8:e utgåvan av klassificeringen av Union for International Cancer Control []). HCC i S3 var belägen på leverytan, angränsande till ursprunget av den vänstra levervenen. Preoperativ CT avslöjade ingen ascites eller kollateral cirkulation. Blodtest visade: aspartat transaminase, 34 U/L; alanintransaminase, 52 U/L; albumin, 4,2 mg/dL; total bilirubin, 1,6 mg/dL; indirekt bilirubin, 0,3 mg/dL; protrombintid-internationellt normaliserat förhållande, 1,01; och trombocytantal, 18,9 × 104/μL. Alfa-fetoprotein och des-gamma-carboxy protrombin var förhöjda till 277,8 ng/mL och 56 mAU/mL, respektive. Typ IV kollagen 7S var något förhöjt till 8,4 ng/mL, men andra markörer av leverfibros var normala (hyaluronsyra, 29 ng/mL; Mac-2-bindande proteinglykoseringsisomer, 0,51 cut-off index). Negativa resultat erhölls för både hepatit B virus ytantigen och hepatit C virus antikropp, och patienten hade ingen historia av alkoholkonsumtion. Den indocyaningrön (ICG) retentionshastigheten vid 15 min var 44%. Ratioer av HH 15 (representerar blodclearance) och LHL 15 (representerar leverupptag) på 99mTc-GSA scintigrafi var 0,71 och 0,95, respektive. Child-Pugh klassificering var A. Ekokardiografi visade god enkel höger ventrikel funktion och ingen obstruktion i Fontan-cirkulationen. Fraktionsarea förändring var 42,4%, och gemensam atrioventrikulär ventil regurgitation var mild. Syrgasmättnad i rumsluft var 89%. Vi beslutade att utföra laparoskopisk partiell leversnittning efter en multidisciplinär diskussion med kardiologen och anestesiologen. Efter induktion av generell anestesi sattes en central venös kateter in i den högra inre halsvenen för intraoperativ övervakning av CVP. Ett transesofagealt ekokardiogram placerades också. Patienten placerades liggande på rygg, och fyra trokar och en tourniquet för Pringle-manövern placerades. Pneumoperitoneum startades vid ett tryck på 8 mmHg och höjdes till 10 mmHg för att uppnå ett bättre kirurgiskt fält medan vitala tecken noggrant övervakades. CVP höjdes från 11 till 14 mmHg efter att pneumoperitoneum på 10 mmHg hade uppnåtts och systoliskt blodtryck höjdes också från 80 till 100 mmHg. Makroskopisk undersökning av levern visade cirros. Genom dissektion av koronarligamentet i levern exponerades den suprahepatiska nedre vena cava (IVC). Intraoperativ ultraljudsundersökning identifierade S3-tumören som gränsar till ursprunget av den vänstra levervenen. Leverparenkymet transecterades med hjälp av kavitron ultraljuds kirurgisk aspirator (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA), och tumören enukleerades, vilket exponerade den främre aspekten av den vänstra levervenen. Den venösa tributären från tumören klipptes vid dess ursprung på den vänstra levervenen. Varken skada eller blodning inträffade. Operationen varade 117 min, och den uppskattade blodförlusten var 10 ml. Eftersom ingen blodning från levervenerna inträffade användes inte Pringle-manövern och en förändring till en omvänd Trendelenburg-position användes inte. Även om intermittent multipel förtidig ventrikulär kontraktion inträffade intraoperativt, förblev systoliskt blodtryck stabilt vid nästan 100 mmHg. Efter att pneumoperitoneum hade avslutats minskade CVP till 7 mmHg med systoliskt blodtryck vid 100 mmHg. Den kirurgiska marginalen var 0 mm, men negativ. Vid histopatologisk undersökning diagnostiserades tumören som måttligt till väldifferentierad HCC, och peritumoralt levervävnad visade stadium F4 cirros enligt den nya Inuyama-klassifikationen []. Postoperativ uppföljning var utan incidenter och patienten skrevs ut på postoperativ dag 3. Vid uppföljningen efter 7 månader var patienten sjukdomsfri.