En 61-årig man hade en smärtsam massa över den nedre vänstra skulderbladet som hade funnits i fyra månader. Hans smärta hade förvärrats de senaste tre veckorna och åtföljdes av begränsad rörlighet i det vänstra glenohumerala leden. Vid fysisk undersökning upptäcktes en enhetlig fast underhudsmassa i den nedre vänstra scapularegionen som var 4,5 × 4,5 cm i diameter. Det fanns inga tecken på ytlig hudinflammation. Patienten hade inte tidigare haft melanom och/eller andra hudtumörer. Radiologisk undersökning visade en osteolytisk lesion i den nedre vänstra scapula medan benskanning var positiv med ökad upptagning i samma område. CT-skanningar och MRI-bilder av bröstkorgen och axeln visade en mjukvävnadsmassa 45 × 45 mm lokaliserad i den nedre scapularegionen mellan infraspinatus och teres minor muskler med beninvasion av den nedre delen av scapula. Det fanns inga lungmetastaser varken i axillär eller mediastinal lymfknutor. Det öppna biopsieprovet bestod av en gummityp, homogent, vitt vävnad med ingen fastsättning till huden, vilket antydde en djup placering av tumören. Det fanns kompakta bon och fascicles med stora runda och spindelformade celler separerade av bindvävsskikt. De stora runda cellerna hade pleomorfa kärnor och stora mängder av klar cytoplasma medan de spindelformade cellerna hade blekt färgande eosinofil cytoplasma. Mitoser var måttligt många. Det fanns områden av nekros och hemorragier och tumörspridning i de omgivande musklerna och skulderbladet. Immunohistokemiska färgningar utfördes med negativ färgning för CD68, aktin och desmin antigener och med positiv färgning för tumörmarkörer S-100 protein, HMB-45, NSE, EMA, cytokeratiner och myosin. Histokemiska färgningar för melanin närvaro var negativa. Patologiska fynd var förenliga med en CCSTA med benförlängning i det nedre skulderbladet. Efter tre dagar utfördes en bred excision och tumören avlägsnades tillsammans med två tredjedelar av vänster scapula och de överliggande mjukvävnaderna. Den återstående ben- och mjukvävnadsmarginalen var i stort sett fri från tumör. Makroskopisk och patologiskt undersökning av den avlägsnade massan bekräftade den primära diagnosen. Efter operationen började patienten på ett kemoterapi-protokoll (tre kurser) som bestod av ifosfamid, vincristin och epirubicin. Patienten hade inga lokala återfall men han utvecklade lungmetastaser efter 5 månader. Trots kemoterapi dog han 10 månader senare med progressiv lungsjukdom.