Vi presenterar fallet med en 66-årig kinesisk man med ingen tidigare relevant sjukdomshistoria eller familjehistoria av neurologiska sjukdomar. Han märkte först av domningar i fötterna och svaghet i benen. Två månader senare spred sig domningarna till hans lårrot, följt av svaghet och domningar i händerna. Därefter hade han gångsvårigheter med ataxi och domningar i armarna. Han gick därför till ett lokalt sjukhus för hjälp. Han visade mild bilateral ansiktsförlamning. När hans symtom förvärrades hade han svårt att gå utan hjälp. Klinisk undersökning visade att muskelstyrkan och sensoriska störningar observerades i de distala delarna av alla lemmar. Vid en manuell muskelstyrketest var hans övre lemmar styrka grad 4 och nedre lemmar styrka grad 3. Djupa senreflexer hade försvunnit i alla lemmar och ingen muskelatrofi observerades. Inga andra avvikelser hittades i patientens kranialnerver eller autonoma nervsystem. En datortomografi (CT)-skanning av huvudet var normal. Han genomgick därefter en lumbalpunktion, som visade albuminocytologisk dissociation, med proteinkoncentration på 2,78 g/L och 2 celler/μl. Elektromyografi visade att sensorisk nervledning var förlängd i de övre och nedre lemmarna, medan motorisk nervledning och F-våg latens var förlängd i de övre lemmarna och försvann i de nedre lemmarna. Magnetisk resonanstomografi (MRT) av ländryggen visade mild hernierad disk vid ländryggsdel 4 och 5 (L4–L5) och ländryggsdel 5 och sakral del 1 (L5–S1). MRT av cervikalryggen visade mild hernierad disk vid cervikal del 3–6 (C3–C6). Thorax-bäcken-CT-skanningen visade inga maligniteter. En biokemisk undersökning visade inga avvikelser, med undantag av lågt hemoglobin (124 g/L), lågt albumin (30,4 g/L), högt kolesterol (7,13 mmol/L) och högt D-Dimer (1,48 mg/l). Resultaten av screeningtester för humant immunbristvirus, syfilisreaktion, antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA), antinukleär antikropp (ANA), vanliga cancermarkörer och blynivå var negativa. Patientens nivåer av kreatinkinas och vitaminer B1, B12 och E var normala. Andra normala eller negativa antikroppstester inkluderade myelinbasprotein (MBP), myelin oligodendrocyt glykoprotein (MOG), aquaporin-4 (AQP4), antikroppar associerade med paraneoplastiska neurologiska syndrom (PNS) och antigangliosidkomplexantikroppsprofiler. Patienten misstänktes ha CIDP och behandlades med intravenös immunoglobulin (0,4 g/kg/dag i fem på varandra följande dagar) och prednison tabletter 40 mg dagligen. Symptomen blev värre efter 1 månads behandling. Patienten togs därefter in på vårt sjukhus. Han klagade över att känselbesvär i form av domningar var mer framträdande än hans motoriska svaghet. Vid fysisk undersökning upptäcktes bilateral perifer ansiktsförlamning, sänkt temperatur i extremiteterna, minskad känsla för nålstick och vibration, frånvaro av reflexer i både övre och nedre extremiteterna och en ostadig gång. Muskulär styrka var grad 3 i övre och nedre extremiteterna. Nervledningsstudier visade motorisk och sensorisk demyelinerande neuropati i övre och nedre extremiteterna (Tabell). Djupvenetrombos upptäcktes i de nedre extremiteterna med ultraljud. Helkropps-positronemissionstomografi (PET)-CT-skanning visade diffusa lågdensitetsnoduler i levern utan hög glukosmetabolism, vilket troligen indikerade godartade lesioner, bilaterala njurcystor och degeneration av ryggraden. Förbättrad MRT av levern visade diffusa intrahepatiska lesioner, som ansågs vara gallgångshamartomer i levern []. Patientens brist på svar på intravenösa immunglobuliner fick oss att överväga autoantikroppar som riktar sig mot nod av Ranvier-proteiner. Därför testades serumprovet för autoantikroppar mot Ranvier-proteiner, inklusive NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 och Caspr1 []. Slutligen var antikroppstestet positivt för anti-Caspr1-antikroppar (1:1000). Vi gjorde diagnosen av CIDP associerad med anti-Caspr1-antikroppar. Då fick patienten högdos metylprednisolon, följt av standard plasmautbyte och rituximab-terapi. Patientens sensoriska och motoriska manifestationer förbättrades signifikant vid 1 års uppföljning.