En 65-årig man hade försämrad njurfunktion, kreatinin 208 μmol/L (referensintervall 60-120 μmol/L) i februari 2007. Hans bakgrund inkluderade kronisk obstruktiv lungsjukdom och radiologiskt diagnostiserad asbestos, tidigare duodenit och perikardit 1970. Hans vanliga mediciner inkluderade en statin, en protonpumpshämmare, aspirin och en antimuskarin bronkodilator. Hans urinprov visade protein 1+, blod 4+ och hans serumimmunologi visade ett positivt pANCA- och myeloperoxidas (MPO)-antikroppstest. Hans C-reaktiva protein (CRP) var 33 mg/L. Han genomgick en njurbiopsi som visade tecken på en inaktiv vaskulit; 25 glomeruli (11 normala, 7 skleroserade, 7 visade fibroserade halvmånar, 0 visade cellulära halvmånar). Det fanns en oregelbunden tubulär atrofi, fokal sekundär interstitiell inflammation och fibros. Immunofluorescens var negativ. Silverfärgningen var inte anmärkningsvärd. Allt detta var i linje med en pANCA-associerad njurvaskulit som för närvarande var vilande. Han hade ett stabilt kreatinin med CRP <8 mg/L och han behandlades konservativt med noggrann övervakning. I november 2007 noterades att han hade ett stigande kreatinin som nådde 309 μmol/L vilket ledde till att han började få prednisolon 80 mg och cyklofosfamid 200 mg med profylax med co-trimoxazol. Hans kreatinin sjönk till 146 μmol/L i april 2008 med denna regim och hans prednisolon avvänjdes långsamt. Cyklophosfamid avbröts på grund av leukopeni sju veckor efter påbörjande och detta ersattes med azathioprin 150 mg. I juli 2008 hade han symtom i nedre luftvägarna med förhöjda inflammatoriska markörer och misstänktes ha aktiv pulmonell involvering av hans vaskulit. Han genomgick högupplösande CT-skanning av bröstkorgen som visade områden med subpleural retikulär skuggning, många relaterade till områden med pleural förtjockning. Han hade en markant minskning av gasöverföring (till 30 % förutsagt), liksom en restriktiv defekt på spirometri. Hans azathioprin byttes till mykofenolatmofetil (MMF) 1 g två gånger dagligen eftersom hans CRP förblev förhöjd (vid 24 mg/L) med fortsatt klinisk vaskulitisk aktivitet. I september 2008 steg hans kreatinin till 198 μmol/L med fortsatt positiv pANCA och hans CRP var förhöjd till 60 mg/L. Med tanke på cyklofosfamid-inducerad leukopeni och misslyckad kontroll med MMF, påbörjades han med Rituximab 375 mg/m2 varje vecka i fyra veckor. Vid det här laget var hans prednisolondos 25 mg. I november 2008 presenterade han sig för sin allmänläkare med en tre veckors historia av progressiv svaghet i vänster ben och sensorisk förlust upp till T10 dermatomnivå följt av urin- och avföringsretention. Han klagade på smärta i skinkan och även några liknande symtom på höger sida, vilket var förenligt med en klinisk diagnos av transversell myelit. Det fanns ingen optik involvering. Han hänvisades till Spinal-teamet som begärde en MRT som visade på en lite nodulär central förstärkning vid T10 som sträcker sig till konusen. MRT-huvudet var normalt. Den radiologiska differentialdiagnosen inkluderade en primär sladtumör som astrocytom eller mindre sannolikt ependymom. Han hänvisades till neurologer och genomgick en CT-skanning av bröstkorgen, buken och bäckenet. Detta bekräftade att det inte fanns några primära maligniteter eller bevis på metastatisk sjukdom. Han genomgick en CSF-undersökning som visade 10 × 106/l lymfocyter utan några maligna celler, protein på 0,9 g/L. Ett antikroppstest mot aquaporin-4 var negativt, liksom lupus och anti-fosfolipid-serologi. Han remitterades för biopsi av sladden. Han fick dock en ökning av sin dos av steroider och det föreslogs att man skulle upprepa MRT-undersökningen innan biopsi av sladden. Den upprepade MRT-undersökningen visade att den stora lesionen som involverade den nedre bröstryggleden nu nästan helt hade försvunnit och det område av förstärkning som sågs i den nedre sladden var inte längre närvarande. Det fanns en ny lesion som sträckte sig från C7 ned till T3. Denna liknade den ursprungliga lesionen genom att den var expanderbar och återgav hög signal på T2-viktade bilder med ett mycket mindre område av förstärkning av den centrala ringen. Man ansåg att dessa förändringar gjorde att malignitet verkade extremt osannolikt eftersom de drabbade områdena hade förändrats med tiden och ökad immunosuppression. Vaskulit föreslogs som en samlande diagnos för hans symtom, och ökningen av steroider förklarade de drastiska MRT-förändringarna. Hans CRP-värde nådde en topp på 137 mg/L och sjönk till 7 mg/L. Därför genomfördes ingen biopsi av sladden och hans steroider fortsatte i hög dos, MMF stoppades och rituximab fortsatte. Han skrevs ut och en ytterligare MRT-undersökning på öppenvårdsbasis visade fortsatt förbättring och hans steroider avvänjdes. I maj 2009 återvände han till sjukhuset efter ytterligare smärta i vänster sida. Han behandlades för vaskulit. Han genomgick upprepade MRI-undersökningar av huvud och ryggrad. Detta visade en enda hög fokus i den högra cerebellära hemisfären. Han behandlades med intravenös methylprednisolone och ytterligare rituximab-behandling ordnades. Hans sista dos av rituximab var i december 2009. I februari 2010 togs han in på sjukhuset igen med smärta i vänster sida och ett CRP på över 300 mg/L. Det fanns inga tecken på infektion och hans MRI upprepades, vilket inte visade några onormalt höga signaler vid det tillfället. Hans steroider ökades igen. Han återinsattes på MMF, som sedan måste stoppas på grund av ökad frekvens av infektioner i bröstet. Han noterades som Cushingoid som ett resultat av långvarig steroidbehandling. I maj 2010 påbörjades plasmautbyte som efter sju utbyten framgångsrikt behandlade pågående symtom på bensmärta som tillskrivs spinal vaskulit och förde hans CRP till under 3 mg/L. Plasmautbyte fortsätter för närvarande på grund av fortsatt positiv pANCA.