En 84-årig kvinna genomgick total hysterektomi, bilateral salpingo-oophorektomi och omentektomi för 18 år sedan på grund av fibrothecoma i höger äggstock. Efter operationen följdes hon upp regelbundet. Under uppföljningen visade hon inga androgena eller östrogena manifestationer. Hon hade en tumör i bäckenet som misstänktes vara en återkommande fibrothecoma. Hennes tumör i bäckenet var belägen i mesenteriet av den distala ileum. Hon genomgick en ileocecal resektion för att avlägsna den mesenteriska tumören. Hon fick ingen ytterligare behandling. Hon hade en problemfri postoperativ period och ingen återkommande sjukdom under 1 år efter operationen. Vi gjorde en ny bedömning av den högra äggstockstumören som samlades in för 18 år sedan. Den högra äggstockstumören var en gulaktig vit fast tumör som var stor som ett vuxenhuvud. Fjorton vävnadssnitt togs från den högra äggstockstumören. Mikroskopiskt sågs thecacelleliknande celler och kollagenproducerande fibroblaster i alla vävnadsprover. Ingen SLCT-komponent sågs i något av vävnadsproverna. Vi diagnostiserade patienten med fibrothecoma som ett resultat av den nya bedömningen. Makroskopiskt var mesenteritumören nodulär och väl avgränsad, och mätte 75 × 65 × 50 mm. Den snittyta var gul. Tumören invaderade inte i ilealväggen. Mikroskopiskt observerades rörliknande strukturer, som bestod av Sertolicellliknande höga kolumner, i den diffusa tillväxten av glesa cytoplasmiska äggformade celler. Dessutom observerades bon av Leydigcellliknande kubformade celler med eosinofil cytoplasma. Tumörens mitotiska hastighet var 2 per 10 högupplösta fält. Inga heterologa element observerades. En automatisk färgningsmaskin (DAKO Envision+ system; DakoCytomation, Glostrup, Danmark) användes för den immunohistokemiella proceduren. De antikroppar som användes i denna studie visas i tabell. Positiv immunohistokemiell expression av steroidogen faktor-1 (SF-1; Fig. a), inhibin-α, kluster av differentiering 56 (CD 56; Fig. c), Wilms tumör 1 (WT-1; Fig. d), AE1/AE3, och vimentin hittades i Sertolicell-liknande höga kolumner. Inhibin-α och vimentin uttrycktes i Leydigcell-liknande kubformade celler. Positiv expression av SF-1, inhibin-α, CD56, och vimentin hittades i ovoida celler. Slutligen undersökte vi hotspot-mutationer i exon 24 och 25 som kodar för DICER1 ribonukleas IIIb-domänen med hjälp av en direkt sekvenseringsmetod. Före DNA-extraktion stod neoplastiska celler för minst 50 % av vävnadscellpopulationen. DNA extraherades från formalinfixerade, paraffininbäddade vävnader. Ingen DICER1 hotspot-mutation upptäcktes i detta tumörvävnad. Vi diagnostiserade därför patienten med primär mesenterisk måttligt differentierad SLCT utan DICER1 hotspot-mutation.