En 78-årig man togs in på ett lokalt sjukhus på grund av svullnad i benen och polyuri (båda varade i ungefär 2 månader). Han hade inte fått någon medicin för sitt tillstånd. Han hade ingen känd medicinsk historia av högt blodtryck eller diabetes mellitus. Vid fysisk undersökning visade det sig att patienten var välnärd men att han törstade efter vatten. Retroperitoneal fibros upptäcktes vid datortomografi (CT). Det retroperitoneala fibrösa vävnaden komprimerade båda distala urinledarna och bilateral hydronefros identifierades vid CT. För att lösa problemet med hydronefrosen sattes en dubbel J-stent i den högra urinledaren; dock misslyckades införandet i den vänstra urinledaren på grund av atrofi. För att utvärdera orsaken till den retroperitoneala fibrosen beslutade vi att utföra en laparoskopisk kirurgisk biopsi. Eftersom de retroperitoneala fibrösa vävnaderna var för styva för biopsi, tog vi biopsi av den para-aortala lymfknutan, alldeles intill den fibrösa vävnaden. Biopsi-testresultaten visade de klassiska kännetecknen för Castlemans sjukdom (hyalin-vaskulär typ, negativ för human herpesvirus 8). Innan strålbehandlingen påbörjades klagade han fortfarande på frekvent urinering (20 gånger/dag), överdriven törst (visuell analog skala 8) [], och hans urinmängd var ungefär 5~6 L/dag. Hans basala biokemiska nivåer var som följer: blodurea, 19.6 mg/dL; kreatinin, 1.4 mg/dL; natrium, 149 mEq/L; kalium, 4.8 mEq/L; klorid, 118 mEq/L; serumosmole, 311 mOsm/kg; och slumpmässig glukos, 131 mg/dL. Vid urinanalys var den specifika vikten under 1.005, vilket representerar utspädd urin, och urinens osmolalitet var 148 mOsm/kg. Inget protein, glukos eller röda blodkroppar sågs vid urinanalys. En basala plasma AVP-nivå var 5.24 pg/ml, vilket var över det normala intervallet (0~4.7 pg/ml). Ett antinukleärt antikroppstest utfördes för att ytterligare utvärdera den retroperitoneala fibrosen. Det antinukleära antikroppstestet var positivt, med ett homogent mönster, men de specifika testerna för extraherbara nukleära antigenantikroppar och dubbelsträngat deoxiribonukleinsyra var negativa. Ett vattenavhållsamhetstest utfördes inte, eftersom hans serum osmolalitet (311 mOsm/kg) och serumnatrium (149 mEq/L) var över tröskelvärdet för maximal AVP-sekretion (serum osmolalitet, 300 mOsm/kg; serumnatrium, 145 mEq/L). Vi utförde därför ett vasopressinprov (tilläggsfil: Figur S1). Efter vasopressininjektionen ökade hans urin osmolalitet till 206 mOsm/kg, vilket var ungefär 39 % högre än vid baslinjen (före vasopressininjektionen: 148 mOsm/kg). Urinen var därför inte tillräckligt koncentrerad till det förväntade intervallet, vilket indikerar partiell nefrogen DI. Partiell nefrogen DI kan diagnostiseras som en liten ökning (upp till 45 %) i urin osmolalitet efter en vasopressininjektion, med urin osmolalitet som förblir väl under isosmotik. Jämfört med patienter med partiell nefrogen DI, uppnår patienter med partiell central DI vanligtvis en urin osmolalitet på 300 mOsm/kg eller högre efter en vasopressininjektion [, ]. Efter vasopressinprovningen klagade han fortfarande med förbliven törst (visuell analogskala 4). Vi behandlade patienten med hydroklortiazid (25 mg/dag), och hans urinproduktion minskade gradvis till inom det normala intervallet (Fig.