En 62-årig man med diabetes hade allmän sjukdomskänsla, andfåddhet och bradykardi. Hans sjukdomshistoria inkluderade retroperitoneal fibros, förstorad bukspottkörtel och symmetrisk svullnad av tårkörtlarna med förhöjda serum-IgG4-nivåer (175 mg/dL). Han hade fått steroidbehandling i 1 år för misstänkt IgG4-RD. En fysisk undersökning visade ett blodtryck på 90/42 mmHg, en puls på 42 b.p.m. och en kroppstemperatur på 36,6°C. Ett tidigt diastoliskt mullrande noterades vid auskultation. Laboratorietestresultaten visade förhöjda nivåer av vita blodkroppar (WBC, 17 800/mm3), C-reaktivt protein (CRP, 4,07 mg/dL) och erytrocyt-sedimentationshastighet (ESR, >120 mm) under den första timmen. Serum-IgG4-nivån var inom det normala intervallet (101 mg/dL) under oral prednisolonbehandling (10 mg/dag). Ett elektrokardiogram visade en komplett atrioventrikulär blockad. En bröströntgen visade en normal hjärtkontur och tydliga lungfält. Även om en ekokardiografi visade en normal aortaklaff för 1 år sedan, visade en transthorakal och transoesofageal ekokardiografi nu en förtjockad tricuspidal aortaklaff och LVOT-väggen med allvarlig aortresten, men inga tecken på aortastenos och LVOT-obstruktion. Den vänstra ventrikulära (LV) systoliska funktionen bevarades, utan onormala rörelser i väggen, och LV:s slutdiastoliska diameter var något ökad (tabell). En kontrastförstärkt datortomografi (CT) av bröstet visade en förtjockad aortaklaff som sträckte sig till LVOT-väggen och normal tjocklek på den stigande aortaväggen. En kardiovaskulär MRT visade en högintensitetssignal runt aortaklaffen vid den sena gadoliniumförstärkningen, medan det inte fanns några signifikanta förändringar i myokardiet, den stigande aortaväggen och de omgivande strukturerna. Vi ökade prednisolondosen till 30 mg/dag efter tre dagars högdosbehandling med metylprednisolon (1 g/dag) för kliniskt misstänkt IgG4-RD av aortklaffen. Den kompletta atrioventrikulära blockaden förbättrades till en förstagrads atrioventrikulär blockad inom några dagar. Han undvek därmed permanent pacemakerimplantation. Han fick en angiotensinreceptorblockerare (olmesartan 10 mg/dag) och ett långverkande loopdiuretikum (azosemide 60 mg/dag) som medicinsk behandling för hjärtsvikt relaterad till aortas regurgitation. Inflammationsmarkörerna CRP och ESR återgick gradvis till det normala intervallet och hans serum IgG4-nivå sjönk ytterligare (56,3 mg/dL). En uppföljning med ekokardiografi visade en svag regression av den förtjockade aortklaffen och LVOT-väggen. Vi minskade därför prednisolondosen till 25 mg/dag efter en månads behandling och inledde azathioprin (50 mg/dag). En uppföljning med kontrastförstärkt CT visade en regression av den förtjockade aortklaffen och LVOT-väggen. Han uppvisade dock försämrad andfåddhet och sjukdomskänsla tre månader efter att kortikosteroiddosen ökats. Plasmakoncentrationen av hjärnnatriuretiskt peptid ökade från 69 pg/ml till 414 pg/ml, medan nivån av IgG4 i serum minskade till 27,6 mg/dl. Röntgen av bröstkorgen visade lungödem och kardiomegali. Transthoracic ekokardiografi visade på progression av aortastorn och en förstorad LV-dimension, medan aortaväxten och LVOT-väggen förtjockades. LV:s systoliska funktion bevarades, utan bevis på signifikant aortastorn och utan LV-väggen rörde sig onormalt (tabell). Han genomgick en aortaventilsutbyte för svår symptomatisk aortaventilinsufficiens och försämring av hjärtsvikt. Patienten fick en bioprostetisk aortaventil (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA), eftersom vi var oroliga för risken för blödning relaterad till antikoagulationsbehandling och möjligheten att det kunde uppstå problem längre fram med komplikationer från flera organ och pågående antikoagulationsbehandling. Under operationen observerade vi förtjockning och förkortning av tricuspid aortaventilen. Hela LVOT-väggen var också förtjockad. Däremot var den uppåtgående aortan normal. Den patologiska undersökningen av de utskurna ventillamellerna visade en tät lymfoplasmocytisk infiltration blandad med fibrotisk vävnad. Den immunohistokemiska färgningen avslöjade ett förhållande av IgG4-positiva plasmaceller till IgG-positiva plasmaceller som var större än 0,5. Således diagnostiserades han med IgG4-RD av aortaventilen. Doseringen av prednisolon trappades ned med 2,5 mg varannan månad i kombination med azathioprin 50 mg efter operationen. Den transthoracic ekokardiografi 1 år efter operationen visade på regression av LV-dilatationen och normal funktion av den protesventil.