En överviktig 15-årig flicka utvecklade svår huvudvärk och synförlust med papillödem. En kranial magnetisk resonanstomografi (MRT), MRT angiogram och MRT venogram var negativa. Seriella lumbalpunktioner avslöjade förhöjda öppningstryck som överensstämde med idiopatisk intrakraniell hypertension, dvs. pseudotumor cerebri []. Motståndskraftig mot medicinsk behandling genomgick hon placering av en Medtronic Spetzler LP-shunt. Spetzler-shunten har slitsventiler vid sin distala ände och en kateter med liten diameter, som ger motstånd mot CSF-flödet för att reglera trycket. Patienten mådde bra med resolution av symtom i 10 år. Vid 25 års ålder utvecklade hon en 3-veckorsperiod med svår huvudvärk och svårbehandlad illamående och kräkningar. Synen förblev intakt liksom hennes motoriska prov. Emellertid noterades minskad känsel för beröring och nålstick i den vänstra övre extremiteten. Upprepade MRT-undersökningar av huvudet och halsryggen visade en förvärvad Chiari I-missbildning med cerebellär tonsillarektopi som sträckte sig 16 mm under foramen magnum, och en cervikal syrinx från C2 som sträckte sig till T8-nivån []. Varken Chiari I-missbildningen eller den cervikala syrinx var närvarande vid tidigare undersökningar. Vi antog att de nya fynden var resultatet av kranio-spinal CSF-tryckdifferenser orsakade av lumbaldränaget. Viktminskning kan leda till resolution av pseudotumor cerebri. Eftersom patienten inte hade gått ner i vikt och inte hade upplevt papilledema antog man att pseudotumor cerebri fortsatte att hanteras av hennes lumbaldränage och att dränaget fortfarande fungerade. Patienten genomgick placering av en höger frontal programmerbar ventrikulär peritoneal shunt med användning av stereotaktisk navigering och ligation av LP-shunten. Postoperativt fortsatte hon att ha svåra huvudvärk, illamående och kräkningar. Uppföljande datortomografi (CT) visade minskad ventrikulär storlek och ihållande Chiari-missbildning. Sekundärt till ihållande symtom utfördes en suboccipital kraniektomi, C1-laminektomi och duraplastik 5 dagar efter shunten. Bipolär kauterisering användes för att krympa tonsillerna och före utgången noterades ett tydligt utflöde av CSF från den fjärde ventrikeln. Med krympning av ventriklarna verkade det finnas ett överskott av ventrikulär slang, så den proximala katetern omplacerades. Patientens symtom försvann gradvis med tiden, inklusive de sensoriska symtomen i hennes vänstra arm. En uppföljande MRI 6 månader efter operationen visade en fullständig resolution av både Chiari-missbildningen och syrinx []