Informerat samtycke för vetenskaplig publicering erhölls. En 37-årig man (153 cm, 69 kg) med CIPA genomgick en operation för bakre spinalfusion för att behandla bröstkorgens spondylotiska myelopati. Hans sensoriska underskott inkluderade hyposensitivitet till ytlig och djup visceral smärta, termisk hyposensitivitet, och han hade mild mental stress, intakt beröring, och tryckkänslighet. På grund av självstympning, såsom bitande i tungan eller fingret, var hans mun och lemmar deformerade; han levde dock självständigt och hade ett jobb. Autonom obalans var inte märkbar. Alla medlemmar i hans familj hade inga symptom på denna sjukdom. Genetisk testning genomfördes och CIPA (HSAN IV) diagnostiserades. Han uppvisade symptom på gångrubbning och domningar i underbenen, och han diagnostiserades med bröstkorgens spondylotiska myelopati. Han hade tidigare inte genomgått några operationer under generell anestesi. Laboratorietester var normala. Under den första operationen övervakades elektrokardiografi, icke-invasiv blodtrycksmätning, syremättnad, end-tidal CO2, bispectral index (BIS), och kroppstemperatur via rektal sond. Anestesi inducerades med intravenös propofol (3 μg/ml av målkontrollinfusion [TCI]), fentanyl (100 μg), och rokuronium (70 mg). Efter intubation och vid tidpunkten för hudsnitt, ökade patientens blodtryck och hjärtfrekvens. Vi administrerade 50 μg fentanyl. Anestesi bibehölls med propofol (1,8–2,5 μg/ml av TCI) och remifentanil (0,02 μg/kg/min) för att hålla BIS mellan 40 och 60. I mitten av operationen ökade blodtrycket och hjärtfrekvensen något medan de förblev inom det normala intervallet. Kroppstemperaturen bibehölls mellan 36,0 och 36,6 °C med hjälp av en värmedyna med het luft och reglering av operationsrummets temperatur. Efter extubation kände patienten obehag i halsen. Patienten fick inga opioider efter operationen, och hans postoperativa förlopp var utan incidenter. Efter operationen upplevde han dock problem med urinblåsan och ändtarmen. Kompression av ryggmärgen antogs ha inträffat, och laminectomi planerades. Under den andra operationen var det anesthetiska förloppet nästan detsamma. Anestetikum applicerades med intravenös propofol (3 μg/ml av TCI), fentanyl (100 μg) och rokuronium (50 mg). Efter induktionen justerade vi propofol och remifentanil för att bibehålla ett stabilt cirkulationstillstånd. Efter operationens start sjönk kroppstemperaturen till 35,4 °C. Med hjälp av värmedyna med varmluft ökade temperaturen till 36,2 °C. Efter extubation rapporterade patienten ingen ont i halsen, sårsmärta eller frossa. Han fick inga opioider efter operationen och inga perioperativa komplikationer noterades. Efter operationen skrevs han ut och fortsatte med sitt dagliga liv med hjälp av rullstol och permanent urinrörskateter.