En 46-årig medfödd döv kvinna togs in på vårt sjukhus med brösttrång och ödem i båda nedre extremiteterna för 5 dagar sedan. Förutom systoliskt ejektionsfraktion i auskultation av pulmonal ventil var hennes fysiska undersökning normal. Laboratorieresultaten visade N-terminal pro-B-typ natriuretisk peptid på 1060,00 pg/ml (< 125 pg/ml), en D-dimer på 0,91 mg/L (< 0,55 mg/L), en erytrocyt sedimentationstakt i första timmen (ESR) på 60 mm/h (< 26 mm/h) och en C-reaktiv proteinkoncentration (CRP) på 15,77 mg/dL (< 5 mg/dL). M. Tuberkulos interferon-Y-frisättningstest (TB-IGRA) och Treponema pallidum (TPPA) var negativa. Elektrolyter, infektiösa markörer och autoantikroppar var normala. Lung-CT-angiografi (CTA) skannades på GE Light Speed VCT med injektion 3,0 ml/s kontrast. Det visade begränsade tjocka väggar i båda sidornas proximala lungartär och allvarlig stenos i lungartärlumen, med normala bilder av lungparenkym. Stenosen i vänster och höger proximala lungartär var ännu värre än den högra (5,4 mm vs. 6,3 mm). Bilderna av aorta-kärl och huvud och hals var normala. På ekokardiogrammet visade sig stenos av vänster och höger proximala lungartär med smalaste diameter på 5,4 mm och 6,3 mm, respektive, med allvarlig pulmonär hypertension omkring 100 mmHg. Den maximala flödeshastigheten i vänster och höger lungartär var omkring 3,7 m/s och 3,5 m/s. Den maximala tryckskillnaden i vänster och höger lungartär var omkring 55,7 mmHg och 48,0 mmHg. Patienten genomgick pulmonär endarterektomi och pulmonär angioplastik. Sedan, omkring en månad senare, dog hon av hjärtsvikt. Patologin efter operationen visade vitreous collagen fibers, mucoid degeneration och inflammatoriska celler såsom lymfocyt infiltration i interstitium, vilket indikerar Takayasu arterit.