Vid dag 0 (2022) kom en 73-årig man med känd ATTRwt till polikliniken med andfåddhet, mild svullnad i underbenen och hjärtklappning som hade debuterat inom de senaste 2 veckorna. Han hade diagnostiserats med ATTRwt tre år tidigare efter att ha deltagit i en screeningstudie för transthyretinamyloidos (ATTR) hos patienter som tidigare genomgått karpaltunnelkirurgi. Vid diagnosen var han asymptomatisk utan någon tidigare historia av hjärt-kärlsjukdom. Hans elektrokardiogram (EKG) visade sinusrytm med gränsfall låg spänning i extremitetsledarna, och N-terminal prohormon av hjärnnatriuretiskt peptid (NT-proBNP) var något förhöjt till 390 ng/l (normalt < 300 ng/l). Ekokardiografi visade en mild ökning av vänster ventrikulär (LV) väggtjocklek till 12 mm, LV ejektionsfraktion (LVEF) 70 %, och normal LV global longitudinal strain (LVGLS) −18,8 % med gränsfall apikal sparring mönster ( och ). Diagnosen av ATTRwt fastställdes genom en positiv benskanning - Perugini grad 2 (se ) - och genom endomyokardiell biopsi. Genetisk testning var negativ för variant ATTR. Han följdes därefter obehandlad i 3 år med stabila parametrar. Vid dag 0 visade en hjärtundersökning av patienten ett milt benödem, inga hjärtsammandragningar, oregelbunden hjärtrytm på 110 bpm, förhöjt blodtryck (150/80 mmHg), EKG med förmaksflimmer och frekvent ventrikulär ektopyp (). Ekkokardiografi visade LVEF 57 %, ökad väggtjocklek på 14 mm och tricuspid regurgitant gradient på 18 mmHg. Serum NT-proBNP var 436 ng/l. Ingen ytterligare bildtagning beordrades. Furosemid (40 mg dagligen), låg dos av metoprolol (50 mg dagligen) och dabigatran (150 mg × 2 dagligen) initierades omedelbart. Efter utskrivning utfördes en 48-timmars Holter-övervakning och en direkt strömavtagarkardioversion (DCC) föregicks av transoesofageal ekokardiografi inom 3–4 veckor. Vid dag 7 visade dock Holter-övervakningsanalysen att förmaksflimret upphörde efter 2 timmar och sinusrytmen förblev därefter. Oväntat observerades tre episoder av symptomatisk (palpitationer) monomorfisk ventrikulär takykardi (VT) med en frekvens av 255 bpm och en varaktighet av 40–60 s (). Dessutom var ∼20 % av de totala slagen ektopiska unifokala ventrikulära slag. Vid dag 8 visade koronarangiografin en mycket signifikant stenos av den proximala vänstra nedåtgående artären (LAD) som behandlades med direkt perkutan koronar intervention (PCI) (se och ). Clopidogrel 75 mg × 1 lades till med en behandlingslängd på 12 månader. Den unifokala ventrikulära ektopin försvann omedelbart efter PCI som observerades med in-hospitals hjärtslagmätning, och patienten var asymptomatisk vid samma dags utskrivning. Vid dag 12–14, som en konsekvens av egenskaperna hos den monomorfa VT, ATTRwt-diagnosen och förekomsten av paroxysmal atrial fibrillation, beslutades det genom konsensus att implantera en dual chamber implantable cardioverter defibrillator (DDD-ICD). Tafamidis ansågs inte som det inte är godkänt av danska hälsovårdsmyndigheter. Vid uppföljning efter 1 och 3 månader (dag 42/110) var patienten vid god hälsa och asymptomatisk. EKG (), en 48-timmars Holter-övervakning och ICD-undersökning visade på en bestående sinusrytm, inga återkommande VT och en tydlig minskning av ventrikulära ektopiska slag till <1 % av det totala antalet slag. Ekokardiografi visade på mindre subkliniska förändringar med en minskning av LVEF till 60 % och LVGLS till −15,6 % med lokalt milt minskade LV-belastningsvärden i de anterolaterala segmenten () (se). N-terminalt prohormon av hjärnnatriuretiskt peptid var 537 ng/L.