En 87-årig man (vikt 80,9 kg, längd 1,79 m och BMI 25,3 kg/m2) kom till akuten med synkope och fall. Vid ankomsten (klockan 16.00) var han väl orienterad; blodtrycket (sittande) var 168/59 mmHg med en regelbunden puls på 65/min (auskultatorisk). Han hade andnöd (respirationsfrekvens 15/min) med en arteriell O2-saturation på 89 % (98 % efter syrgasadministrering). Hans munslemhinnor var torra och han hade bilateral lungstagnation, men ingen jugular tumescence. Det fanns en viss grad av perifera pitting-ödem och han hade en urinrörs kateter. Den neurologiska undersökningen var upprepade gånger normal; hans MMSE-poäng var 25/30. Hans grundläggande ADL (Katz-skala) var 8/24; den instrumentella ADL-poängen (Lawton) var 15/27. Han var mobil med en fyrhjulsrullstol under övervakning av sin fru. Han var en tidigare rökare och erkände att han drack tre alkoholhaltiga drycker per dag i genomsnitt. Hans glykeminivå var 107 mg/dL (referensvärden vid fasta 70-100 mg/dL) och uppföljningen visade varken hyper- eller hypoglykemier; hans hemoglobin var 12,6 g/dL (referensvärden: 13,0- 16,5 g/dL). OH hade dokumenterats i ungefär tre år, med ett systoliskt blodtryck som varierade mellan 73 och 93 mmHg. Ett ortostatiskt test, två år före det aktuella intaget, hade visat ett blodtryck på 184/111 mmHg och en hjärtfrekvens (HR) på 73/min. i liggande ställning. Efter att ha stått en minut var blodtrycket 98/70 mmHg och hjärtfrekvensen 85/min; efter tre minuter 99/71 mmHg och 82/min. Han hade fallit nästan varje vecka och hade fallit efter måltider eller fysisk ansträngning. Konvulsioner, som varade ± 30 sekunder, hade observerats en gång. Hans medicinska historia nämnde förmaksflimmer (med perioder av långsam ventrikulär respons), bronkiektasi, divertikulos i kolon, trängningsinkontinens och urinretention, som behandlades med transuretral kateter, och en bilateral höftprotes för osteoporosfrakturer efter fall. Tre månader tidigare, under en sjukhusvistelse för OH (86/53 mmHg), hade en diskret stelhet i höger arm och en lätt bilateral darrning av händerna noterats, vilket antydde en essentiell darrning eller en begynnande PD. Det hade dragits slutsatsen att han led av svår OH, huvudsakligen på grund av natrium- och vätskebrist, vilket resulterade i cerebral hypoperfusion. Flera undersökningar hade redan avslutats nyligen. En transtorakal ultraljudsundersökning av hjärtat hade inte visat några tecken på hjärnamyloidos, och ett primärt binjurebarksvikt hade uteslutits. Hans medicin vid ankomsten bestod av rivaroxaban 15 mg q.d., amiodaron 200 mg q.d., bumetanid 1 mg q.d., spironolakton 25 mg q.d., fludrocortisone 0.1 mg b.i.d., finasterid 5 mg q.d., folsyra 4 mg q.d., kalciumkarbonat 1000 mg q.d., kolecalciferol 800 IE q.d., zolendronate 5 mg i.v. en gång per år, och paracetamol 1 g om nödvändigt. Han hade rekommenderats att bära elastiska strumpor, resa sig långsamt, använda en mild anti-Trendelenburg-position under natten, undvika stora måltider, och dricka tillräckligt. Vid antagning till den geriatriska avdelningen stoppades amiodaron och finasterid. Han utvecklade en lunginflammation, som behandlades empiriskt med piperacillin och tazobactam. Denna behandling var framgångsrik, men han utvecklade hjärtsvikt, vilket gjorde att fludrocortison måste stoppas. En CT-skanning av hjärnan visade på en liten kortiko-subkortikal och cerebellär atrofi, och några små lakunära infarkter i basala ganglierna. Ett EEG var normalt. Med tanke på anamnes på synkoper, hypotension och bradykardi, rekommenderade kardiologen en koronarangiografi som visade endast måttlig stenos vid två ställen. En ultraljudsundersökning av halsen visade ingen arteriell stenos, men avslöjade en multinodulär goiter (tyroidhormonnivåerna befanns vara normala). En elektromyografi visade tecken på längdberoende kronisk axonal sensorisk-motorisk polyneuropati. Han hade ett beräknat MDRD på 40 ml/min, med normal ultraljudsundersökning av njurarna och inga tecken på njurartärstenos. Kontinuerlig EKG-registrering bekräftade en regelbunden sinusrytm med en genomsnittlig frekvens på 52/min, (33–61/min) och en andra gradens Mobitz typ II A-V block. Placering av en pacemaker normaliserade hjärtrytmen, men synkoper och dagtid OH kvarstod. 24-timmars blodtrycksregistrering visade en omvändning av dag-natt-rytmen med hypotension under dagen och hypertension under natten (se fig.). Under dagen var det genomsnittliga systoliska, diastoliska och genomsnittliga arteriella trycket (StDev) 98 (33,7), 59 (19,2) och 72 (24,0) mmHg; under natten var dessa värden 147 (17,0), 85 (8,8) och 106 (11,4) mmHg. Försöket att kontrollera blodtrycket, bumetanid och spironolakton stoppades och fludrokortison (0,5 mg) gavs på morgonen och captopril (12,5 mg) på kvällen. Med denna behandling varierade blodtrycket mellan 80 och 180 mmHg med en tendens till förbättring mot slutet av hans sjukhusvistelse som fortsatte efteråt. En PET-skanning av hjärnan visade inga argument för Lewykropps-sjukdom. En 18 FDG PET CT-skanning av hjärnan visade på en undermetabolism av hjärnan, vilket talar för MSA. På grund av 2020 års Covid 19-pandemi kunde vi inte genomföra en uppföljning av 24-timmars blodtrycksregistrering. Patienten rapporterade dock en tydlig förbättring med en betydande minskning av symptomatiska händelser.