I november 2008 kom en annars frisk 60-årig kaukasisk kvinna till avdelningen för otorhinolaryngologi på grund av begränsad näsandning på höger sida tillsammans med blodiga näsflöden. Bortsett från tonsillektomi och partiella tandproteser var hennes tidigare sjukdomshistoria, inklusive alkohol och nikotin, inte anmärkningsvärd. Undersökning med nasal specula visade en tumör täckt med blodiga sekret, som helt upptog den högra nasal meatus i frånvaro av cervikal lymfadenopati som bedömdes genom palpation. Magnetisk resonanstomografi (MRT) avslöjade en avvikelse i näsväggen på grund av en 5 × 2,2 × 4,5 cm stor massa som fanns i den högra nasal meatus och högra ethmoid sinus, vilket starkt antydde en malign ursprung. Tumören avlägsnades med funktionell endoskopisk sinusoperation. Baserat på histologiska och immunohistokemiska resultat, som visade epitelial såväl som mesenkymal differentiering, och frånvaro av molekylär translokation t(X,18), gjordes diagnosen av ett spindlecellscancer, tidigare kallat carcinosarcoma, (cT3 N0 M0). Efter denna diagnos visade 18F-fluorodeoxyglukos positronemissionstomografi/datortomografi (18F-FDG PET/CT) en enstaka 1 × 1,3 cm återstående lesion i den högra näsborren som krävde kirurgisk återresektion följt av adjuvant strålbehandling utan adjuvant kemoterapi, vilket ledde till en kumulativ strålningsdos på 61,1 gray (Gy) i tumörbädden. Vid uppföljning i december 2009, kunde en ensam fast massa under vänster käke palpateras vid fysisk undersökning. Två sfäriska lymfknutor som mätte 1,5 cm upptäcktes med MRT och ett intensivt upptag av spårämne visades med 18F-FDG PET/CT-avbildning. Inför den planerade nackdissektionen, i januari 2010, klagade den tidigare asymptomatiska patienten på progressiv gånginstabilitet åtföljd av yrsel och illamående. En detaljerad neurologisk undersökning avslöjade central nystagmus, bilateral dysdiadochokinesia, distal pallhypestesi som påverkade de nedre extremiteterna, bilateral dysmetri vid finger-näsa-test, en ataxiform gång och ett positivt Romberg-test. Även om ischemi, hemorragier, malignitet samt andra morfologiska avvikelser i cerebellum och cerebrum omedelbart uteslöts av CT och MRI av huvudet, försämrades patientens neurologiska symtom, vilket gjorde det nödvändigt att använda en gånghjälp. I februari genomfördes en vänster sidig nivå II nackdissektion och histologisk undersökning av de misstänkta lymfkörtlarna bekräftade lokalt återfall av det tidigare beskrivna spindelkärncancer. En kortvarig neurologisk omvärdering bekräftade förekomsten av cerebellära symtom. För att utesluta infektiösa orsaker och autoimmuna processer genomfördes serologiska tester för syfilis och Lyme-sjuka, men resultaten var inte anmärkningsvärda. Dessutom genomfördes två sekventiella lumbalpunktioner, analys av cerebrospinalvätska visade cellräkningar (erytrocyter: 3/μl och 12/μl; monocyt: få; lymfocyt: få) och serumkemin (totalt protein: 48 mg/dl och 44 mg/dl; glukos: 56 mg/dl och 57 mg/dl; laktat: 1,7 mmol/l och 1,8 mmol/l) inom normala gränser i frånvaro av maligna celler. Polymeraskedja och serologisk testning för vanliga testade virus (Herpes simplex virus, Varicella zoster virus, Ebstein-Barr virus, cytomegalvirus, tick-borne encephalitis virus, enterovirus), protozoer (Toxoplasma gondii) och bakterier (Listeria, Borrelia) var negativa. Magnetisk resonanstomografi av ryggraden genomfördes men visade inte några morfologiska avvikelser. Därefter analyserades patientens serum för onconeurala antikroppar för att undersöka den möjliga rollen av ett paraneoplastiskt syndrom i detta fall. Närvaron av anti-Hu-antikroppar demonstrerades av en vävnadsbaserad analys för intracellulära antigen, med användning av en avidin-biotin peroxidasteknik på frysta snitt av rott cerebellum (antikroppstiter 1:2000; Fig. /) och bekräftades av en rekombinant immunblot (ravo Diagnostika GmbH, Freiburg, Tyskland). Nerveledningstestning avslöjade förekomsten av demyeliniserande såväl som axonal polyneuropati av de nedre extremiteterna, som påverkar motoriska och sensoriska nerver. Med hänsyn till alla fynd klassificerades patientens neurologiska presentation som paraneoplastisk cerebellär degeneration. I avsaknad av andra potentiella neurotoxiska orsaker i patientens historia ansågs den parallellt dokumenterade polyneuropatin också vara av paraneoplastiskt ursprung i samband med detekterbara anti-Hu-antikroppar i patientens serum. Adjuvant samtidig kemoterapi av vänster hals med 64,6 Gy initierades och patienten fick två cykler av platinabaserad kemoterapi med 21 dagars intervall från och med mars 2010. Mot bakgrund av patientens dokumenterade neuropati föredrogs karboplatin AUC (area under the curve) 5 framför cisplatin för samtidig användning med radioterapi på grund av dess lägre potential för perifer neurotoxicitet. Komplett remission bekräftades efter multimodal cancerbehandling och strukturella cerebella och cerebrala avvikelser uteslöts återigen av MRT av huvudet. Efter flera månader hade patientens neurologiska symtom, särskilt ataxi, nått en platå och hon bibehöll sin gångförmåga med hjälp av en rullstol. Regelbundna, nära, tvärvetenskapliga uppföljningsbesök på onkologi- och otorhinolaryngologidepartementet ägde rum. Vår patient förblev i komplett remission under de följande 3 åren utan försämring av ataxi eller yrsel. Uppföljningsstudie av serum visade endast en liten minskning av anti-Hu-antikroppstiter (1:500). Immunohistokemi på formalinfixerat och paraffineinbäddat biopsimaterial av den primära tumören och lymfnodmetastasen (ej visad) med biotinylerad anti-Hu IgG (erhållen från ett anti-Hu-positivt serum) visade stark nukleär expression av Hu-antigenet i majoriteten av tumörcellerna (Fig. Eftersom patientens neurologiska besvär förblev stabila i mer än 3 år efter effektiv cancerbehandling och med tanke på de otillräckliga behandlingsresponser som beskrivs i litteraturen beslutade vi oss för att inte använda immunosuppressiv behandling eller plasmaferes.