En 33-årig man presenterade sig akut med huvudvärk, dysartri och ökande dåsighet i samband med tidigare ventrikuloperitoneal (VP) shunting. Bakgrunden var signifikant för medulloblastom diagnostiserat vid 8 års ålder, behandlat med kirurgisk resektion och adjuvant kemoterapi. Andra medicinska problem inkluderade hypopituitarism, strålningsretinopati och osteoporos. En undersökning 12 månader tidigare hade noterat nattlig stridor och palatalt myoklonus som antogs vara sekundärt till strålningsförändringar i den bakre fossa. Inledande bildtagning visade hydrocefalus med en förkalkad och blockerad intra-abdominal del av VP-shunten. En revision av shunten genomfördes med radiologisk resolution av hydrocefalus. Några dagar efter revisionen av shunten utvecklade patienten hicka och stridor som utvecklades till andningssvikt som krävde intubation och därefter skapandet av en trakeostomi. Flexibel nasendoskopi (FNE) visade bilaterala adducerade vokalband med ingen förändring i positionering som svar på inspiration, utandning eller vokalisering som antydde dystoni. FNE observerade också 3 Hz grov supraglotisk, faryngeal och palatinal rytmisk myoklonus (Videos and). Patienten utvecklade senare okulär pendulär nystagmus och rytmiska ansiktsmuskelryckningar som överensstämde med syndromet oculopalatal tremor (OPT). Repeterade elektroencefalogram (EEG) visade inte epileptiform aktivitet, eller en kortikal elektrisk korrelation för OPT. Det fanns inget svar i OPT eller tonisk positionering av vokalband vid försök med bensodiazepiner, natriumvalproat, levetiracetam eller pulssteroider. MRT-bilder visade T2-hyperintensitet inom de bilaterala nedre olivary nuclei som överensstämde med framskriden HOD. Det visade också känd cerebellär atrofi och glios sekundärt till tidigare operation och strålbehandling, och bilaterala förkalkade subdurala hematom som komplicerade långvariga VP-shunting. Inga avvikelser identifierades i de basala ganglierna. Tidigare MRT-bilder efter slutförandet av behandlingen av medulloblastom i barndomen visade inte några bevis på att utveckla HOD. FNE upprepades vid 6 veckor med oförändrad dystonisk mittlinjepositionering av stämbanden. Efter diskussion med patienten och familjen avaktiverades trakeostomin efter en period på 10 veckor och patienten fick palliativ vård. Laryngeal EMG utfördes inte eftersom det inte skulle förändra den palliativa behandlingen.