En 36-årig kvinna togs in på vårt sjukhus med huvudvärk med brännande smärta och pruritus i extremiteterna i två månader, och spasmer i vänster övre och nedre extremiteterna i en månad. Patienten rapporterade feber (maximalt kroppstemperatur: 40 °C) och huvudvärk med frekvent hicka och kräkningar tre månader tidigare. Hennes kroppstemperatur återgick till det normala ungefär en månad senare, men hon utvecklade sedan urinretention. Neurologisk undersökning vid intag avslöjade svaghet i vänster övre och nedre extremiteterna (Medical Research Council grad 5-6) med episodiska spasmer, hypestesi under båda knäna och subjektiva brinnande smärtor och pruritus i extremiteterna. Babinski-tecknet var positivt bilateralt. Den expanderade funktionshinderskalan (EDSS) vid nadir var 4,5. CSF-testet visade en något förhöjd proteinhalt på 666 mg/l (normalt intervall: 150-450 mg/l), och IgG-indexet var 0,73 (normalt intervall: ≤ 0,7). Oligoclonal band var positiva i CSF men negativa i serum. Serum och CSF var båda negativa för aquaporin-4 IgG (AQP4-IgG), myelin oligodendrocyte glycoprotein IgG (MOG-IgG), och myelin basiska protein IgG (MBP-IgG). MRT av hjärnan antydde området postrema lesion och MRT av ryggraden visade demyelinerande lesioner i cervical och thoracic segment (). Inga avvikelser upptäcktes vid relaterade tester för infektion och immunindikatorer, anti-nucleare antikroppar, anti-neutrofil cytoplasmatiska antikroppar, anti-cardiolipin antikroppar, och tumörmarkörer. Hon diagnostiserades initialt med AQP4-IgG-seronegativ NMOSD och fick pulsbehandling med metylprednisolon (MPPT) och fem infusioner av intravenös immunoglobulin (IVIG). Sedan dess hade hon en markant lindring av symtomen och kunde urinera normalt. Hon fortsatte att ta oral prednison för att förhindra återfall utan några ytterligare immunosuppressiva läkemedel. Fem månader senare rapporterade hon höger optikusneurit (ON) när hon fortfarande tog 30 mg prednison dagligen. Hennes synskärpa i höger öga var 0,5 med smärtsam ögonrotation. Höga titrar av GFAP-IgG detekterades i CSF (1:3,2, cellbaserat assay) vilket ledde till diagnosen GFAP astrocytopathi. Andra centrala demyeliniserande antikroppar förblev negativa, inklusive AQP4-IgG, MBP-IgG, och MOG-IgG. Hon fick oral azathioprin och prednison för sekvensbehandling efter att ha genomgått MPPT igen. I april 2020 upplevde hon ett återfall av ON i hennes högra öga (OD=0,3 och smärta i ögat) och fick sedan en reducerad dos RTX (500 mg) för att förhindra återfall. Brinnande smärta i extremiteterna lindrades dramatiskt efter RTX-behandling. Tyvärr utvecklade hon fyra månader senare pulmonell symtom och diagnostiserades med pulmonell aspergillos som krävde svampbekämpande behandling. Femoral huvudnekros identifierades under samma period av hennes sjukhusvistelse. En månad därefter noterades ON i vänster öga (OS=0,5) när CD19+ B-cell procent var 3,8% av lymfocyter. Hon fick plasmautbyte och bytte sedan till mycophenolate mofetil (MMF) (1,0 g oralt, två gånger dagligen). Hon bibehöll stabila förhållanden i ett år och utvecklade sedan svår bilateral synförlust (OD: ljusperception och OS=0,3) med smärta i ögat och ökad domningar i extremiteterna (EDSS=4). Visuella evokerade potentialer antydde ingen P100 vågform som framkallades i båda ögonen. Optiknerv MRI antydde bilateral optiknerv dilatation med gadoliniumförstärkning, och spinal cord MRI antydde C3-4 nivå förbättrade lesioner. Hon behandlades med IVIG och fick en annan reducerad-dose RTX regim (100 mg intravenöst på dag 1 och sedan 500 mg intravenöst på dag 2). Även om det fanns en förbättring av synen, utvecklade hon en anafylaktisk-liknande reaktion 7 dagar efter den första dosen och var inlagd på den neurologiska intensivvårdsavdelningen på grund av anafylaktisk reaktion. Efter 2,5 månader, CD19+ B-cell procent ökade till 4,5% och bibehölls vid 4,1% för retest av B-celler 5 dagar senare. Hon begärde starkt en annan RTX infusion på grund av rädsla för återfall. Tyvärr hade hon en allergisk reaktion (laryngeal ödem och dyspné) några minuter efter RTX administrering, även om vi hade givit henne premedicinering inklusive antihistaminer, antipyretika och kortikosteroider före administrering med hänsyn till infusionsreaktioner. Hon bytte tillbaka till MMF för återfallsprevention. Men två månader senare upplevde hon synförlust i hennes högra öga (finger count/20 cm) och begränsad adduktion av höger öga med diplopi. Optiknerv MRI antydde rätt optiknerv dilatation, vilket antydde ett återfall. Efter behandling med IVIG, subkutan OFA (20 mg på dagar 1, 7, och 14, och 20 mg varje månad därefter) introducerades den 28 juni 2022 på grund av ihållande återfall och negativa händelser associerade med RTX. En månad efter mottagandet av OFA-administrationen, återgick hennes synskärpa till 0,2, domningar med brännande smärta och pruritus i extremiteterna var signifikant lindrad, och spasmer i vänster övre och nedre extremiteterna försvann. CD19+ B-cellantalet minskade signifikant. Från och med den 19 april 2023 hade hon fått tolv subkutana injektioner av OFA utan återfall, en CD19+ B-cell procent på 0, och en serum IgM nivå på 17,0 mg/dL ().