En 69-årig man med en 1-månaders historia av intermittent huvudvärk och yrsel överfördes till vårt sjukhus på grund av ett plötsligt uppträdande av gångsvårigheter. Patienten hade obehandlad mild hypertension. Den fysiska undersökningen visade ataxi, men inga andra neurologiska underskott noterades. Han hade också ont i halsen och hans kroppstemperatur var 37,5 °C. MRT visade akuta ischemiska infarkter på båda sidorna av cerebellum []. MRA visade stenoser av vänster ICA och bilaterala vertebrala artär (VA) ocklusioner []. DSA visade retrograd flöde i övre segmentet av basilärartären (BA) genom den högra bakre kommunikativa artären (PCoA) []. Laboratorietester visade följande resultat: lågdensitetslipoproteinkolesterol, 92 mg/dL (optimal); C-reaktivt protein (CRP), 5,59 mg/L (förhöjt); och erytrocyt sedimentationshastighet, 110 mm/h (förhöjt). Som är vanligt vid aterothrombotisk stroke, dubbel antiplatelet terapi (daglig aspirin dos av 100 mg och clopidogrel dos av 75 mg) administrerades. Några dagar senare, CRP nivån minskade och feber var löst så att vi ansåg den förhöjda CRP vid intagningen vara resultatet av en viral infektion. Efter rehabilitering förbättrades symptomen på cerebellär ataxi och han skrevs ut på dag 21. Vid utskrivningen byttes clopidogrel till cilostazol (200 mg/dag) eftersom den senare har en lägre risk för blödningskomplikationer. Dysartri och gångrubbningar återkom dock på dag 32 och patienten återinfördes. MRT visade diffusa cerebrala infarkter i den högra cerebellära pedunkeln och den vänstra cerebellära hemisfären. DSA upptäckte en minskning av retrograd BA-blodflöde, vilket resulterade i obstruktion i den högra främre nedre cerebellära artären [-]. Baserat på dessa resultat återställdes den trombocythämmande läkemedelsbehandlingen till aspirin 100 mg/dag och clopidogrel 75 mg/dag. På dag 36 var hans medvetande akut störd och MRT och DSA utfördes skyndsamt. DSA visade ett utseende av stenos av ICA C2-delen på höger sida och minskad retrograd BA-blodflöde genom höger PCoA, vilket inte observerades vid hans första inläggning [,]. Dessa fynd misstänktes vara orsaken till hans medvetandestörningar []. Därför utfördes ballongangioplastik för att dilatera den högra ICA-stenosen. Denna behandling ökade framgångsrikt blodflödet i BA [], men symtomen förbättrades inte mycket. Vaskulit misstänktes på grund av flera oförklarade stenoser som fortskred under en kort tidsperiod och ökningen av inflammation. Förtjockning av kärlväggen i den bilaterala ytliga temporala artären (STA) bekräftades i ett ekogram och en STA-biopsi utfördes, vilket visade inflammatoriska reaktioner och jätteceller i kärlen; därför bekräftades diagnosen GCA patologiskt. Efter att patienten behandlats med pulsdos steroidterapi (metylprednisolon 1 g intravenöst i 3 dagar) följt av prednisolon (50 mg dagligen genom en magsond), förbättrades CRP-nivåerna tillfälligt. Framstegen med flera kärlväggar och ocklusioner kunde dock inte kontrolleras och hjärninfarkten förvärrades []. Omfattande hjärninfarkt och hjärnstamminfarkt ledde till andningsfel och patienten dog på dag 51 eftersom han inte ville ha någon livförlängande behandling, inklusive intubation. Autopsin avslöjade cerebrala infarkter i den nedre högra medulla och retikulum, som ansågs vara orsaken till andningsdepressionen. Mikroskopiska, inre elastiska lamina (IEL) störningar med jätteceller, granulom, såväl som transmurala inflammatoriska infiltrater observerades i de bilaterala ICAs och VAs [-]. Den inre elastiska plattan förstördes i den högra ICA endast vid platsen med inflammatorisk reaktion och jätteceller, så en ballongangioplastik var inte indicerad. Den mellersta cerebrala artären (MCA) och BA visade ateroskleros, men inga tecken på GCA hittades. På samma sätt visade de bilaterala främre cerebrala artärerna (ACA), bakre cerebrala artärerna (PCA), den övre cerebrala artären och främre nedre cerebrala artären också inga tecken på GCA och stenos. I de extrakraniella artärerna hittades GCA-funktioner i den thorakala aorta, vänstra subklaviska artären och iliacartären. Detta antydde att GCA utvecklades systemiskt och spred sig till ICAs och VAs, vilket resulterade i minskad intrakraniell blodflöde och slutligen död på grund av omfattande cerebral och hjärnstam infarkt.