En 74-årig japansk kvinna kom till vårt sjukhus med flera ulcererade knölar på vänster hand och underarm. Knölarna hade långsamt ökat i storlek och antal under 2 månader. En undersökning visade en 2 cm ulcererad knöl på vänster hand; hon hade flera satellitlesioner på vänster hand och underarm. De initiala differentialdiagnoserna inkluderade subkutan mykose och malignt melanom. En histopatologisk undersökning visade ulceration och granulomatösa lesioner med flerkärniga jättelika celler i den djupa dermis. En periodisk syra-Schiff-färgning visade inga svampar i provet, men en vävnadskultur var positiv för Alternaria, en dematiserande svamp. En diagnos av dermal kutan alternariosis gjordes. Patienten började på itrakonazolterapi, men hennes knölar ökade i storlek och antal inom de närmaste 2 månaderna. En rebiopsi av en knöl på patientens hand avslöjade spridningen av atypiska polygonala eller ovala epithelioidceller i dermis och lymfocytinfiltration genom dermis. Immunohistokemiskt var tumörcellerna positiva för vimentin, celladhesionsmolekyl 5.2 (CAM5.2), epithelial membran antigen (EMA) och E26-relaterat gen (ERG); de var negativa för AE1/AE3, CD34, S100, glattmuskelaktin och CD31. Den nukleära uttrycket av integraseinteraktor 1 (INI1) gick förlorat i tumörcellerna. På grundval av dessa fynd gjordes en diagnos av ES. Preoperativ fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi visade förhöjda glukosnivåer i de flera lesioner på patientens vänstra hand, vänstra underarm och vänstra axillära lymfknutar (Fig.