En kvinnlig patient, 60 år, var inlagd på sjukhus huvudsakligen på grund av återkommande epigastrisk smärta i 30 år, som åtföljdes av frossa och hög feber i ett halvår. Patienten hade inte illamående, kräkningar, svart avföring, hematemesis eller uppenbar gulsot. Intermitterande symtom på lätt övre buksmärta inträffade efter operation utan annat obehag. Hon beskrev en lätt aptitförlust och normal tarm- och blåsfunktion. Patienten hade inte fått några läkemedel före intagningen. Hon genomgick en öppen gallblåsroperation för gallsten för mer än 30 år sedan, och de kirurgiska journalerna hittades inte. Adhesiv intestinal obstruktion ledde till att en adhesivolys utfördes för 20 år sedan. Hon förnekade att hon hade druckit alkohol eller rökt, och hon tog inga mediciner. Hon förnekade någon annan personlig eller familjär sjukdomshistoria. Patientens BMI var 18,5. Vid antagning visade fysisk undersökning mild gulsot av bilateral sclera, kirurgisk snittskada i buken, ömhet i den högra övre delen av buken, ingen smärta vid återhämtning eller muskelspänning, positiv smärta vid knackning i levern och inga onormala tarmljud. Laboratoriets testresultat visas i tabell. Resultaten av den förstärkta CT-undersökningen av buken visade att det inte fanns någon gallblåsa, kanten på levern var inte slät, stenar i de intrahepatiska gallgångarna åtföljdes av en utvidgning av gallgångarna, morfologin hos den högra loben av levern var onormal, de högra och vänstra levervenerna var förträngda och den mellersta levervenen var inte synlig. Mjällen och bukspottkörteln var normala. Magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) visade en utvidgning av de intrahepatiska gallgångarna med stenar, ingen gallblåsa var synlig, den gemensamma gallgången och levergången var inte tydligt visualiserade, formen på den högra loben av levern var onormal med stagnation av leverlymfknutarna och bukspottkörtelgången var väl utvecklad utan utvidgning eller förträngning.