En 20-årig kvinna utan medicinsk historia hänvisades till vårt sjukhus för utvärdering och behandling av en 3-månaders historia av förvärrad smärta i vänster ankel. Fysisk undersökning visade inga anmärkningsvärda fynd förutom ömhet på framsidan av hennes vänstra ankel. Alla laboratorieuppgifter var inom referensområdena. Röntgenbilder visade flera icke sammanhängande osteolytiska lesioner i benen i vänster underben (femur, patella, tibia och talus). De spotty-lyciska lesionerna var dåligt avgränsade och saknade marginalskleros. Vissa åtföljdes av gallring och ballongbildning av benkortexen. Lesionen vid distala änden av tibia sträckte sig bortom epifysen och eroderade subchondralbenet; denna lesion ansågs vara orsaken till hennes ankelvärk. På ankelmagnetröntgen visade de spotty-lyciska lesionerna isointensitet till musklerna på T1-viktade bilder, mild hyperintensitet på T2-viktade bilder och homogen förstärkning av gadolinium. På fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi (FDG-PET) visade alla intraossösa spotty-lesioner i vänster underben FDG-avid med en maximal standardiserad upptagningsvärde (SUV) på 15,95; inga sådana lesioner var närvarande i mjukvävnaderna. Baserat på resultaten från bildstudierna, var de differentiella diagnoserna av de flera benlesioner inkluderade benmetastaser, hematologiska maligniteter såsom maligna lymfom och multipelt myelom, och vaskulära tumörer. Curettage av lesionen i distala tibia och artificiell bentransplantation utfördes för smärtlindring och histologisk diagnos. Medan man väntade på den definitiva diagnosen, inträffade progressiv benabsorption vid alla lesioner och förvärrade smärta i underbenen under 1 månad. Den preliminära patologirapporten antydde en icke-hematologisk neoplasm som bestod av spindelkärnor och osteoklastliknande gigantiska celler, vilket ledde till en klinisk diagnos av benmetastaser från en solid cancer trots det faktum att ingen lesion misstänktes för primär cancer var närvarande. Baserat på den kliniska diagnosen av benmetastaser, inleddes månatlig administrering av denosumab (120 mg). Den slutliga patologirapporten visade proliferation av spindelkärnor och epithelioida celler med eosinofilt cytoplasma. Cellerna var immunohistokemi positiva för keratin (AE1/AE3), CD31, ERG och FOSB, vilket ledde till diagnosen PMHE. Eftersom hennes smärta gradvis förbättrades efter denosumab-administrering, fortsatte den månatliga denosumab-behandlingen. Efter 1 års denosumab-behandling, administrerades läkemedlet med längre intervaller på upp till 6 månader. Läkemedlet avbröts 4 år efter dess initiering. Även om de spotty-lesioner förblev, visade en vanlig röntgenbild ingen ökning av storleken på lesionen eller den omgivande markerade marginalskleros. På FDG-PET visade lesionen tydligt minskade SUV. Eftersom denosumab-behandling ledde till dramatisk symptomförbättring, gick patienten inte med på att genomgå en andra biopsi eller curettage av de återstående lesioner vid tidpunkten för denosumab-avbrytning. Patienten utvecklade inga tecken på nya lesioner eller avlägsna metastaser och gick med på att fortsätta under aktiv övervakning.