En tidigare frisk 46-årig kvinna kom till vår avdelning med en 6-månaders historia av mild huvudvärk. En intrakraniell datortomografi (CT) visade en iso-densitet massa utan förkalkning i den främre delen av den tredje ventrikeln. En magnetisk resonanstomografi (MRI) visade att tumören (diameter, 14 × 18 × 18 mm) var huvudsakligen iso-intens med T1-viktad avbildning (T1WI) och T2-viktad avbildning (T2WI), och var homogent förstärkt med hög grad av gadolinium (Gd) []. Optikchiasmen var förskjuten nedåt, och den främre väggen av den tredje ventrikeln var avvikande. Perilesionellt ödem som nådde upp till mesencefalon bilateralt och den inre kapseln associerad med kompression av tumörmassan var tydligt observerbar på vätske-dämpande inversion-återvinning (FLAIR) MRI []. Ingen hypofysinsufficiens var uppenbar från laboratorieundersökningar. Preoperativ differentialdiagnos inkluderade intraventrikulärt meningiom, kraniofaryngiom, ependymom och chordoidgliom av den tredje ventrikeln. För att bekräfta den histologiska diagnosen, avlägsnades tumören mikroskirurgiskt under en interhemisfärisk translamina terminalis-tillvägagångssätt till den tredje ventrikeln. Intraoperativ undersökning visade att tumören var fast, gummiaktig och icke-sugbar, och verkade ha sitt ursprung i lamina terminalis med en tydlig marginal mellan normala strukturer inklusive hypotalamus. Vi uppnådde en total resektion av tumören för att minska kompression av den optiska nerven. Histopatologisk undersökning med hematoxylin och eosin (HE) färgning av tumören visade ett neoplastiskt vävnad som innehöll eosinofila epithelioida celler med stora nukleoli arrangerade i små ark, inom mucinöst stroma. Sparsigt lymfocytiskt infiltrat var närvarande, och ingen mitos upptäcktes []. Immunhistokemiska studier utfördes med användning av antikroppar för glialfibrillärt surt protein (GFAP) (kaninpolyklonalt antikropp; DAKO; färdig att använda), CD34 (möss monoklonalt antikropp; klon 8G7G3/1; DAKO; färdig att använda), tyroida transkriptionsfaktor (TTF)-1 (möss monoklonalt antikropp; klon 9BEnd10; DAKO; färdig att använda), och Ki-67 (möss monoklonalt antikropp; klon MIB-1; DAKO; färdig att använda). De flesta tumörceller visade immunreaktivitet för GFAP och CD34. Dessutom verkade nästan alla tumörceller starkt positiva för TTF-1 []. Ki-67 (MIB-1) proliferationsrelaterad märkning index var lågt, vid 2,0% [] Med hänsyn till den genetiska profilen var dessa tumörceller immunonegativa för R132H-muterat isocitrat dehydrogenas-1. Med hänsyn till alla dessa resultat var den slutliga diagnosen chordoid gliom av den tredje ventrikeln i enlighet med WHO:s klassificering av tumörer i det centrala nervsystemet (CNS) från 2016.[] Postoperativ kurs var utan incidenter och hennes huvudvärk förbättrades omedelbart. MRI ett år efter den första behandlingen visade inte någon återstående tumör []