En 49-årig kvinnlig patient kom till vårt sjukhus med en ensam lesion i hennes lever, som upptäcktes av en bukultralys under en fysisk undersökning. Denna patient var asymptomatisk, och fysisk undersökning av denna patient visade inga positiva tecken. Patienten hade ingen historia av viral hepatit och alkoholmissbruk. Hon hade en 6-årig historia av diabetes och hennes blodglukosnivå var inte välkontrollerad. Blodtrycket hos patienten var normalt. Patienten fann denna lesion med dess diameter på 2 cm i hennes kontroll 2 år tidigare, och hon vägrade vidare undersökning och valde uppföljning vid den tidpunkten. Patienten hade genomgått en bröstoperation 20 år tidigare och det patologiska resultatet av den resekterade bröstlesionen var godartad. Resultaten av laboratorietesterna var nästan inom det normala intervallet förutom blodglukos och alfa-fetoprotein (AFP). Blodglukos var signifikant högt (13,18 mmol/L) och AFP var en lätt förhöjning (7,32 ng/mL, normalt intervall: 0,605–7,0 ng/mL). Poängen med Child-Pugh var <5. En ultraljudsskanning av hennes lever visade att massan av lesionen var belägen i den högra loben av hennes lever, med en storlek på 5,7 × 4,9 cm. Formen på lesionen var anomal, men dess kanter kunde lätt urskiljas. Magnetisk resonans (MR) bilder visade att massan var belägen i segment 7 och 8 och caudate process av levern. T1-viktade MR-bilder visade att massan är låg signalintensitet, och T2-viktade MR-bilder visade att massans signalintensitet är hög. MR med diffusion-viktade bilder (MR-DWI) visade att massan var hyperintensitet med begränsad diffusion, och MR med perfusion-viktade bilder (MR-PWI) visade att massan var hyper-förstärkt i den arteriella fasen och de-förstärkt i den portalfasen. Koronalt syn på 2-dimensionell snabb bildtagning med användning av Steady-state Acquisition (2D-FIESTA) visade att massan är nära den högra levervenen och den högra bakre gren av portalvenen, och MR kolangiopankreatografi visade inga uppenbara avvikelser i gallgången. CT-bilder visade att levermassan var hypoattenuerande, och var hyperförstärkt i den hepatiska arteriella fasen och de-förstärkt i den fördröjda fasen. Massan var lobulerad, men dess kanter var också urskiljbara. Förekomsten av förkalkningar och utvidgade gallgångar hittades inte. Vid ytterligare inspektion observerades att den nedre venen var pressad mot massan. Vi rekonstruerade 3D-bilder från CT-bilder för att visa relationen mellan massan och portalvenen, leverartären och deras grenar. Dessa karakteristiska resultat antydde att massan i den högra loben av levern var mest sannolikt HCC. Med tillräcklig preoperativ förberedelse genomgick patienten kirurgisk resektion för att avlägsna massan. Under undersökningen av buken upptäckte vi att massan var belägen vid segment 7 och 8, med en diameter på ungefär 6,0 cm. Massan visade sig hålla sig fast vid den andra portalen av levern. Andra avvikelser i buken upptäcktes inte. Därefter separerade vi den högra loben av levern och upptäckte att blodtrycket hos patienten plötsligt ökade till 220/112 mmHg. Vi pausade omedelbart operationen och blodtrycket sjönk till 108/60 mmHg. Vi märkte att blodtrycksnivåerna ökade till mycket höga nivåer när tumören stimulerades. Därefter exponerade vi patientens retroperitoneala område och försäkrade oss om att inga positiva fynd i binjurarna var närvarande. I enlighet med detta spekulerade vi på att tumören hade samma kännetecken som binjurebark-PCC. Vi använde stora doser natriumnitroprussid för att kontrollera patientens blodtryck och avlägsnade tumören snabbt. Blodtrycket sjönk plötsligt till 35/20 mmHg när tumören var helt borttagen, och stora doser av noradrenalin administrerades därefter. Slutligen ökade patientens blodtryck till 90/60 mmHg utan pressormedel. Den histopatologiska undersökningen av den avlägsnade tumören visade att den hade ett grått utseende med en diameter på ungefär 6 cm. Hematoxylin-eosin (H&E) färgning av tumörvävnaderna visade att tumörcellerna var oregelbundna och hade rosa cytoplasma och riklig närvaro av granulära, stödjande celler, med det vaskulära nätverket som omger tumörcellernas gruppering. Immunohistokemi visade att tumörvävnaden var positiv för neuralrelaterade markörer såsom CD56 (neuralcelladhesionsmolekyl), synaptophysin (Syn), kromograninA (CgA), neuron-specifik enolase (NSE), S-100, och vävnaderna var också positiva för flera epiteliala eller mesenkymala markörer inklusive pan-cytokeratin, glattmuskelaktin (SMA), och vimentin, medan vävnaderna var negativa för markörer av hepatocyter såsom Hepatocyte, Glypican-3, och Arginase-1, och var negativa för HMB-45, en markör av melanocytiska tumörer. Tumörvävnaden var också negativ för vissa epiteliala markörer såsom etidium monoacid (EMA), och cytokeratin 19. CD34, och CD31 färgades positivt i kärl i tumörvävnaderna, och Ki-67 index var lågt (<1%). Sammantaget indikerade dessa resultat att den patologiska diagnosen av tumören var PGL. Åtta dagar efter operationen återhämtade sig patienten utan komplikationer. Dessutom hade patientens blodglukosnivåer sjunkit till det normala inom 20 dagar efteråt. Uppföljande undersökning av leverfunktionen, blodglukosnivåer och en MRT-skanning av hela buken och 131I-MIBG-skanning av patientens kropp visade inga avvikelser. Hittills har patienten följts upp i >2 år och inga bevis på återfall eller metastas har noterats.