En 53-årig man kom med smärta och svullnad i den högra övre tredjedelen av armen efter att ha lyft vikter i 3 månader. Smärtan hade ett plötsligt utbrott, var en tråkig värk som strålade ut till skulderbladet utan några förvärrande eller lindrande faktorer. Svullnaden såg ut att vara ungefär citronstor och hade gradvis ökat under de senaste 3 månaderna. Patienten hade associerade parestesi, domningar och begränsad rörlighet i axeln. Patienten rapporterade en historia av betydande viktminskning och aptit. Det fanns ingen historia av provocerande trauma eller strålning i det förflutna. Vid undersökningen noterades en diffus svullnad i den högra axeln och det högra skulderbladet som var ungefär 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cm. Svullnaden hade varierande konsistens med dåligt definierade gränser och kanter. Huden över svullnaden var sträckt och glänsande med dilaterade, uppsvällda vener över den. Ingen bruit hördes över svullnaden. Den metaboliska profilen visade en 10-faldig ökning av serum alkalisk fosfatas och en signifikant ökning av laktatdehydrogenas. En vanlig röntgen av höger skuldra med humerus visade en stor expansiv, lytisk mjukvävnadsmassa i den högra proximala humerus som involverade både kortex och medulla med en bred zon av övergång utan sklerotiska marginaler (som visas i,). En icke-förstärkt datortomografi (CT) NECT-skanning av höger skuldra (koronala och axiella sektioner) visade en stor expansiv, lytisk, väldefinierad massläckage som mätte 10,8 cm × 7,8 cm × 9,2 cm vid höger övre 1/3 av humerus och visade förlust av fettplan med rätt subscapularis, supraspinatus och angränsande höger deltoid och pectoralis major muskler (som visas i,). Magnetisk resonanstomografi (MRT) visade T1-hypointensiv, T2/PDFS-hyperintensiv, stor väldefinierad expansiv, lytisk lesion som mätte 10,8 cm × 7,9 cm × 9,2 cm med multipla cystor och flera blod-vätskelagringar som involverade höger proximala humerus, infiltrerande rätt subscapularis och supraspinatus muskler med hyperintensitet i infraspinatus och teres minor muskler (som visas i - till). Tc-99m metylendifosfonat (MDP) benskanning visade onormal upptagning av spårämne i den högra övre 1/3 av humerus och scapula. Inga metastatiska lesioner visades med fluor-18-fluorodeoxyglukose positronemissionstomografi (PET). Den radiologiska bevisningen med kluster av multifokala lesioner i en enda anatomisk region ger en hög misstanke för benvävnadsväxt. Det är mycket tvivelaktigt att skilja mellan angiosarkom, hemangioendoteliom och hemangiopericytom. Angiosarkom kan vara mer destruktivt, men celldifferentiering är inte tillförlitlig. Den möjliga differentialdiagnosen var benmärgsmetastaser, multipelt myelom, benvävnadsväxt, hemangioendoteliom och hemangiopericytom. Med misstanke om en elakartad tumör, genomgick patienten en snittbiopsi. I stort sett var den tumörbildande vävnaden lös, rödbrun och hemorragisk med få nekrosområden. Histopatologiskt visade tumören cytologiskt elakartade celler som var epithelioida till utseendet. Kärnorna var vesikulära och innehöll en eller två små kärnor och enstaka makronärvar. Cytoplasman var sparsam till måttlig, djupt eosinofil, intakt och fragmenterade erytrocyter. Vasoformationsområden sågs också tillsammans med många mitotiska figurer. Tumörcellerna var arrangerade i solida skikt och täckte också de oregelbundna kärlkanalerna. Tillsammans med utspridda erytrocyter fanns det också avlagringar av hemosiderin. Variabla inflammatoriska infiltrater som bestod av lymfocyter och neutrofiler sågs också (som visas i). Immunohistokemisk analys visade på von Willebrand-faktor, vimentin, CD-31 (som visas i ) och -34, faktor 8 RA-positivitet, vilket bekräftade tumören av vaskulärt ursprung, och därmed gjordes en bekräftad diagnos av primärt angiosarkom av benursprung (humerus). Vår patient behandlades med 6 cykler (en cykel per månad) av palliativa kemoterapeutiska medel enligt mesna, doxorubicin, ifosfamid och dacarbazin (MAID) protokoll (mesna, doxorubicin, ifosfamid och dacarbazin) och följdes upp i 6 månader efter den sista kemoterapi-cykeln. Patienten hade en minskning av storleken på massan med minskad smärta över den högra humerus i slutet av 1 år. Patienten var fortfarande under uppföljning.