En 76-årig kvinna utvecklade svårigheter att klä på sig. Hon hade progressiva problem med att klä på sig. I synnerhet hade hon svårt att hantera knappar och ordna sina klädesplagg på kroppen. Klädseln blev mer och mer långdragen och hon började att hantera sina kläder osammanhängande tills hon slutligen behövde stöd från sin man. Hennes medicinska historia inkluderade stabilt plasmocytom, förmaksflimmer och resterande effekter från en mindre stroke, och hon var oralt antikoagulerad med fenprokoumon. Hennes neurologiska undersökning vid intagningen avslöjade en lätt högerorienterad motorisk funktionsnedsättning med fingerknackning och lätt dysartri, som var ett resultat av den tidigare mindre stroke. Neuropsykologiskt uttalade tecken och symtom på klädapraxi hittades där utförandet av enkla gester och pantomim av objektanvändning bevarades. I övrigt fanns det inga tecken på konstruktionell och lemmar ataxi, optisk ataxi och visuella störningar. MoCA-testet visade 28 av 30 poäng med lätt funktionsnedsättning i visuospatiala objekt. Hennes familjehistoria var inte anmärkningsvärd. Hon hade inte haft några tidigare neurokirurgiska procedurer eller hornhinnetransplantationer [] Hennes första kranialmagnetröntgen (MRI) visade på en markant kortikal diffusionsrestriktion bilateralt (positiv ”ribbon sign”), mest framträdande i parietala regionerna. En analys av cerebrospinalvätskan (CSF) visade ett normalt cellantal (2/µl; normalt <4) och något förhöjda proteinnivåer (523 mg/l; normalt <450). Tester för Borrelia burgdorferi, varicella zoster virus och herpes simplex virus var negativa. Hennes beta-amyloid 1–42 var något minskad (544,8 pg/ml; normalt >630), och tau-protein (>1397 pg/ml; normalt <290) och fosfo-tau-protein (98,5 pg/ml; normalt <61) var förhöjda. Hennes protein 14-3-3 testades positivt, och det första testet på PrSc var negativt. En EEG vid denna tidpunkt visade paroxysmal dysrytmi med korta generaliserade grupper av högre spänning skarpa och långsamma vågor. Början av CJD misstänktes och stödjande hemvård ordnades. Sju veckor senare hade dressingapraxin utvecklats till den punkt att hon behövde fullständig hjälp med att klä på sig. Dessutom hade hennes dysartri också utvecklats; annars var patienten fortfarande ambulatorisk. En andra MRI visade progressiv kortikal diffusionsrestriktion. I en andra CSF-analys var mönstret av proteinerna beta-amyloid 1–42, tau- och fosfo-tau-protein nästan oförändrat onormalt. Förutom det positiva proteinet 14-3-3 var nu PrSc-testet positivt. Efter ett samråd med Prion Research Group vid University Hospital Göttingen, Tyskland, diagnostiserades sannolik CJD. Eftersom hennes kliniska tillstånd snabbt försämrades med nu mer generaliserad apraxi, oförmåga att gå och uppkomsten av spontana myokloner, inleddes palliativ sjukhusvård. Patienten avled en vecka senare. En obduktion utfördes inte.