En 34-årig man togs in på avdelningen för käk- och ansiktskirurgi på Shariati-sjukhuset 2021 med ett huvudklagomål om ansiktsasymmetri som pågått i 12 månader. Lesionen började som en liten smärtsam lesion i den högra buccala slemhinnan som gradvis utvecklades och spred sig till näshålan. Patienterna hade inga B-symtom, inklusive feber, viktminskning och nattlig svettning. Hans tidigare sjukdomshistoria, psykosociologiska historia, läkemedelshistoria och familjehistoria var inte anmärkningsvärda förutom patientens vanliga historia av opiumintag under 10 år. Efter 3 månaders lokal antiinflammatorisk behandling och 14 dagars antibiotikabehandling sågs ingen förväntad terapeutisk effekt. Undersökningar av huvud och hals avslöjade en fast, subkutan massa på den högra sidan av ansiktet. Massan var fast och öm vid palpation. Bilaterala cervikala lymfknutor var palpabla. Intraoral undersökning visade en ulcero-proliferativ lesion i den högra buccala slemhinnan som hade en dåligt definierad och indurerad kant och var täckt med en vitaktig pseudomembran. Hans blodundersökningar visade vita blodkroppar 3700/μl (neutrofiler 87,0 %, lymf 10,0 %) (4,5 till 11,0 × 109/L); hemoglobin 14,5 g/dl (14–17 g/dl); trombocytantal 196 × 109/l (150 till 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (upp till 10 mm/h), laktatdehydrogenas LDH 420 IU/L (150–500 U/L). Patienten genomgick en datortomografi (CT) av munhålan och halsen. CT-rapporten var som följer: destruktiv och expansiv mjukvävnadsdensitet med central nekros i höger maxillary sinus med förlängning till näshålan och höger ethmoid sinus med förstörelse av den laterala väggen i maxillary sinus och förlängning till kinderna och bukområdet. Sekretioner sågs också i höger sphenoid sinus. Ingen intraorbital invasion sågs. Milda bilaterala förstorade cervikala lymfkörtlar sågs och bevisen i CT var antydan till reaktiva lymfkörtlar. På grund av patientens bild- och sjukdomshistoria togs en biopsi från buckal slemhinna. De histopatologiska och immunohistokemiska (IHC) fynden talade för en sällsynt diagnos av perifert T-cellslymfom, ej närmare specificerat (PTCL-NOS). IHC-resultaten var som följer: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, och Ki67 var omkring 70%–80%. En helkroppsskanning med ben och CT-skanning utfördes sedan för att fastställa sjukdomsstadiet. Bildresultaten visade inte på mediastinal eller retroperitoneal lymfadenopati eller visceral inblandning. Benmärgsbiopsi och cerebrospinalvätskecytologi var negativa för maligna celler. Med hjälp av Ann Arbor-klassificeringen klassificerades patienten som IIEA-sjukdom. Efter diagnosen genomgick patienten kemoterapi följt av strålbehandling. Kemoterapiplanen var CHOEP med följande läkemedelsdoser: Cyklophosfamid (Cytoxan) 750 mg/m2 IV dag 1. Doxorubicin (Adriamycin) 50 mg/m2 IV dag 1. Vincristine (Oncovin) 1.4 mg/m2 (max 2 mg) IV på dag 1. Etoposide (Vepesid) 100 mg/m2 IV på dag 1–3. Prednison (Sterapred) 100 mg PO på dag 1-5 och 6 cykler var 3:e vecka. Detta regimen tolererades väl utan någon större toxicitet förutom benförlust och osteopeni efter påbörjande av kortikosteroidbehandling som övervakades med benmineraltäthet med dubbel röntgenabsorptiometri, D-vitamin och kalciumnivå i serum. Eftersom det fanns rester efter kemoterapi, fick patienten 3D-konformal extern strålbehandling för en total dos på 45 Gy i 25 fraktioner med fem behandlingsfraktioner per vecka. Patienten uppnådde ett fullständigt svar och förblir sjukdomsfri utan några större behandlingsrelaterade biverkningar efter 12 månaders uppföljning. Efter kemoterapi, enligt att inte uppnå ett fullständigt svar på behandlingen, använder vi en högre dos (45 Gy) i strålbehandling. På grund av ineffektiviteten av kemoterapi och tumöråterfall behöver patienten en lång period av uppföljning. Enligt tidigare studier var mediantiden från slutet av behandlingen till återfall 8 månader (intervall 2–73), så långa uppföljningsbesök planerades.