En 18-årig kvinna hade haft tryck över bröstet i en månad. Hon besökte ett sjukhus och hennes EKG visade ST-segmentdepression i I, AVL och V2-4. Hon misstänktes ha angina pectoris och remitterades till vårt sjukhus. Hennes laboratorievärden vid intag visade ett normalt intervall av kreatinkinas och troponin I som visas i tabell. En ekokardiografi visade mild till måttlig aorta-regurgitation. En koronar angiografi visade allvarlig stenos i både den vänstra huvudstammen och den högra kranskärlen. En kvantitativ koronarangiografianalys utfördes med ett datoriserat kvantitativt analyssystem (QAngio XA version 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Nederländerna), med användning av en kontrastfylld kateter som kalibrerings-källa. Procentandelen av diametern av den allvarligaste stenos jämfört med referensdiametern definierades som % diameter stenos []. % diameter stenos av ostial stenos var 95,0% i den vänstra huvudstammen och 87,2% i den högra kranskärlen. En intravenös administrering av isosorbiddinitrat dilaterade inte den ostiala stenos, vilket antydde att stenosen var en organisk lesion. En optimal medicinsk behandling, inklusive beta-blockerare, antiplatelet och statin, initierades för hennes kranskärlssjukdom. En kontrastförstärkt CT visade ingen specifik abnormitet av aorta. Hon hade inte njurartärstenos eller hypertension. Hennes högra och vänstra ankel-arm index var 1,08 och 1,03, respektive. Hon undersöktes av en ögonläkare och hade inte synnedsättning. En MRA visade ingen signifikant abnormitet av aorta. Patienten hade inga kranskärl riskfaktorer eller tecken på infektionssjukdom och medfödd hjärtsjukdom. C-reaktivt protein, serum amyloid A och erytrocyt sedimentation (1 h) vid intag var 2,13 mg/dL (normalt intervall: 0,00-0,30 mg/dL), 479 μg/mL (normalt intervall: 0,0-8,0 μg/mL), och 40 mm (normalt intervall: 3-15 mm), vilket antydde systemisk inflammation. En 18F-FDG PET/CT visade en isolerad inflammation av aorta-roten. Hon diagnostiserades därför med Takayasu arteritis, och oral administrering av prednisolon påbörjades från 0,56 mg/kg/dag. Tocilizumab tillsattes 3 månader efter initiering av prednisolon. En uppföljning koronarangiografi visade regression av ostial stenos 4 månader efter initiering av prednisolon, och % diameter stenos var 86,7% i den vänstra huvudstammen och 72,6% i den högra kranskärlen. En intravaskulär ultraljud eller optisk koherens tomografi utfördes inte för ostial lesioner. Hennes C-reaktivt protein och erytrocyt sedimentation (1 h) minskade till 0,03 mg/dL och 5 mm, respektive. Den andra 18F-FDG PET/CT visade minskad 18F-FDG upptagning i aorta-roten, men visade fortfarande inflammation. Hennes serum amyloid A av 13,8 μg/mL var inte normaliserat, därför beslutade vi att kontrollera sjukdomsaktiviteten genom kombinerad immunosuppressiv behandling inklusive steroid pulsbehandling (methylprednisolone 1 g/dag i 3 dagar). Metotrexat i doser från 4 till 8 mg/vecka administrerades för att minska kortikosteroiddos. Nivåerna av serum amyloid A var inte signifikant ökade och prednisolondosen minskade från 0,28 till 0,21 mg/kg/dag efter administrering av metotrexat. Myokardiell perfusion avbildning med 13N-ammoniak PET upptäckte myokardiell ischemi. Koronär bypassoperation övervägdes efter undertryckandet av sjukdomsaktivitet, men patienten och hennes familj avböjde invasiv revaskularisering för kranskärlssjukdom. Efter immunosuppressiv behandling med prednisolon, tocilizumab och metotrexat, observerades inte tryck i bröstet och ST-segmentdepression. Hon skrevs ut efter 201 dagars sjukhusvistelse och fick 0,21 mg/kg/dag prednisolon, 8 mg/vecka metotrexat, 162 mg/vecka tocilizumab, 40 mg/dag isosorbiddinitrat, 15 mg/dag nicorandil, 100 mg/dag aspirin, 2,5 mg/dag rosuvastatin och 10 mg/dag karvedilol. Elektrokardiogram vid vila visade ingen signifikant ST-T förändring, och laboratorieuppgifter visade ingen signifikant ökning av C-reaktivt protein, erytrocyt sedimentationshastighet (1 h) eller serumamyloid A i den ambulatoriska uppföljningen. Hon hade inga hjärtproblem under 6 månader efter utskrivningen.