En 47-årig man hade en gradvis ökande, smärtsam mjukvävnadsmassa som hade funnits i 7–8 månader och som var 4 × 3 cm på insidan av hans högra lår. En datortomografi visade en onormal förstärkande lesion i det perianala området. Alla inre organ var normala. Ingen förtjockning av tarmväggen, fri vätska eller buklymfadenopati noterades. Han genomgick därefter en marginal excision för denna massa på en annan plats. Den diagnostiserades som ett dåligt differentierat karcinom vid biopsi och hänvisades till oss i form av en enda hematoxylin- och eosin-färgad (H & E) mikrosektion tillsammans med en paraffinblock för granskning. I vårt sjukhus var hans tumörmarkörnivåer för carcino embryogenic antigen (CEA) normala, dvs. 1,8 ng/ml (normalt intervall: 0,3–2,7 ng/ml) Vid histologisk undersökning föreslogs en diagnos av ett epithelioid sarkom av "proximaltyp". Patienten rekommenderades en bred excision efter en magnetisk resonanstomografi (MRT) av rädsla för återstående sjukdom. Han gick dock inte på uppföljning. Sex månader senare hade han en förstorad massa på samma plats. Under denna tidsperiod hade han genomgått adjuvant kemoterapi (CT) och strålbehandling (RT) som han tolererade väl. Han utvecklade dock svårigheter att gå som ett resultat av den ihållande lesionen. Han genomgick en röntgenundersökning av bröstet tillsammans med CT-skanning och en realtids B-mode högfrekvent ultraljudsundersökning (USG) av den ihållande massan som återopererades och återlämnades till oss för granskning. En oval, hypoechoisk, fast lesion som mätte 2,9 × 2,2 × 2,1 cm sågs i det djupa subkutana området av den högra, övre, inre låret upp till 5–10 mm över och framför ärret från den tidigare excisionen. Två andra små, ovala, hypoechoiska, fasta lesioner som mätte 10 och 8 mm sågs i det subkutana lagret. Den huvudsakliga lesionen visade en dåligt definierad, ekogen vägg med en perifer, ekogen, linjär eko som gick in i lesionen, vilket antydde en lymfkörtel. Det excentriska kortikala parenkymet visade en förvrängd arkitektur. Den överliggande huden var normal med något framträdande, subkutana fettlobuler. Ingen signifikant flödesläsion sågs i färg-Dopplern. Radiologiskt innehöll de differentiella diagnoserna en tumormassa kontra en lymfkörtelmassa.. I stort sett hade det första excisionsprovet formen av gråvita mjuka vävnadsbitar som var sammanlagda till 3,5 × 2 × 2 cm. Detaljer angående marginalstatus var inte tillgängliga. Vid histologisk undersökning visade tumören ett flernodigt mönster som ett resultat av att tunna fibrösa septa var investerade med celler som huvudsakligen var arrangerade på ett sammanhängande sätt. På vissa ställen observerades cellulär sönderdelning i kombination med hemorragier, vilket resulterade i ett "pseudoangiosarkomatous" mönster. Cellerna var ovala till polygona och uppvisade måttlig nukleär pleomorfi. Mellan cellerna fanns större celler med vesikulära kärnor, framträdande nukleoli och rikligt cytoplasma, inklusive intracytoplasmatiska inklusioner som påminner om en "rhabdoid" morfologi tillsammans med fokala områden av tumörnekros. Mitoser noterades, men inte på ett påtagligt sätt.. Särskilda histokemiska färgningar utfördes med en bred panel av IHC-markörer (tabell). Retikulin-färgningen framhävde tumörens nodulära tillväxtmönster.. IHC visade en diffus stark positivitet för CK och vimentin i tumörcellerna. CK-7 och EMA var också starkt positiva.. Desmin var fokal positiv. Dessutom visade sig CD34 starkt positiv. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit och LCA var negativa. En diagnos av ett epithelioid sarkom av proximal typ bildades. Vid omskärningen visade sig en liknande histologi. Dessutom noterades ett ökat antal större celler tillsammans med tumörjättar och flera mitoser.