Här beskriver vi fallet med en 60-årig man, som aldrig rökt, en handelsresande, född i Marocko men bosatt i Italien i nästan 30 år med sporadisk återkomst till sitt hemland, med försämrad dyspné sedan 2008, diffusa artralgier och knutor som tenderade att ulcerera vid distala falangfogar i hans händer och fötter. På grund av smärta och allvarlig funktionsnedsättning, genomgick patienten mellan 2008 och 2012 flera kirurgiska amputationer av fingrar: distala falang av tredje finger på hans vänstra fot, distala falang av andra, tredje och fjärde fingrar på hans högra hand och distala falang av första finger på hans högra fot. I alla dessa fall beskrev patologisk undersökning en kronisk granulomatös inflammatorisk process, som involverade alla anatomiska strukturer (från ben till hud), med epitelioida histiocyter, flerkärniga jätteceller omgivna av lymfocyter, och i vissa granulomer central nekros. Lesionerna tenderade att återkomma i andra fingrar på hans händer och fötter, och vid proximala metakarpofalangeala leder av fingrar amputerade av distala delar; dessutom var en gummiaktig icke erytematös och icke smärtsam plack närvarande i flera år, utan ändringar i den vänstra perimalleolära regionen. På grund av persistensen av symtom och det samtidiga utseendet av kronisk bröstsmärta med dyspné, kom patienten till vår uppmärksamhet med misstanke om en systemisk granulomatös sjukdom, så att sarkoidos, mykobakterios och Hansens sjukdom togs i beaktande. Rutinblodprov var normala för ålder och kön, förutom ökningen av CA-19.9, (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). Bröströntgen visade en svag opacitet i höger supra-diafragmatiskt område. Detta fynd bekräftades inte vid högupplösande brösttomografi (HRCT), där lungans parenkym var normalt, medan mediastinal lymfknutor var förstorade. En efterföljande kontrast-CT av bröstet bekräftade närvaron av förstorade lymfknutor som tenderade att klumpa ihop sig och med förkalkningar inuti. EKG var normalt, medan ekkokardiografi visade lite trans-tricuspid regurgitation och en bedömd PAPs på 25 mmHg. Neurologisk undersökning var normal. Ögonundersökning visade inga signifikanta patologiska fynd. Blodgasanalys var normal för ålder, sex minuters gångtest utfördes utan patologisk desaturation och med ett lämpligt avstånd gick i relation till ålder och kön; en spirometri med DLCO utfördes, rapporterades som normal i relation till ålder, kön och hemoglobinvärde. Mantoux hudtest och IGRA-test (Elispot-TB) var negativa. PET/CT-skanning av hela kroppen utfördes som visade mängden radiotracer i den övre loben av höger lunga (SUV max 4,01), mediastinal noder (SUV max 6,70), skelett i flera övre och nedre lemmar ben segment och metakarpofalangeala lederna i hans händer och fötter. På grundval av dessa resultat utfördes en bronkoskopi med transbronkial nål aspiration (TBNA) av mediastinal påverkade lymfknutar, bronkoalveolär lavage (BAL) och bronkoaspiration för cytologisk och mikrobiologisk undersökning, inklusive M. Tuberculosis och andra mycobacterium arter; lung CD4/CD8-förhållandet var mindre än 3,5. Biopsier av fingerknutar och perimalleolär plack utfördes för patologiska och mikrobiologiska tester, inklusive amplifiering av mikrobiellt DNA med PCR-teknik. Resultaten bekräftade samma granulomatösa aspekt av knutar som tidigare avlägsnats, utan några bevis på mikrobiell närvaro. Med hänsyn till kliniska och laboratorie resultat behandlades patienten med prednison per os i dosen 0,5 mg/kg/dag under en månad, dosen sänktes till 0,35 mg/kg/dag efter en månad och slutligen till 0,2 mg/kg/dag under den tredje månaden. Efter en månads behandling observerades en minskning av inflammation, knölarna verkade ljusare och mycket mindre smärtsamma; medan vi under den tredje månaden fann en total läkning med ärrbildning. Efter sex månader från början av behandlingen var blodproverna normala; en ny PET/CT visade 18 F-fluorodeoxyglukosupptagningen i regionen av mediastinum med en maximal SUV på 3,8 med en SUV lägre än den första PET/CT i fingrarna; bröstkorgens HRCT var oförändrad. Patienten är fortfarande under klinisk, funktionell och radiologisk uppföljning och är för närvarande i stabilt tillstånd.